Addisons sykdom

Synonymer: Addisons sykdom, "bronsykdom", kronisk insuffisiens av binyrene, binyreinsuffisiens.

Vitenskapelig redaktør: Volkova A.A., endokrinolog, praktisk erfaring siden 2015.
September 2018.

Addisons sykdom er en endokrin patologi assosiert med utilstrekkelig produksjon av vitale hormoner av binyrene. Det er en følge av feil i en av koblingene til hypotalamus-hypofysen-adrenal systemet.

Addisons sykdom oppstår når mer enn 90% av binyrene er påvirket. Patologi er omtrentlig estimert hos 1 pasient ut av 20 tusen. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen en autoimmun prosess (et angrep av eget immunsystem), etterfulgt av tuberkulose i frekvens.

Som syndrom er kronisk insuffisiens i binyrene tilstede i en rekke arvelige sykdommer.

årsaker

  • autoimmun skade på adrenal cortex (angrep av eget immunsystem)
  • adrenal tuberkulose
  • adrenal kjertel fjerning
  • effekter av langvarig hormonbehandling
  • soppsykdommer (histoplasmose, blastomykose, coccidioidomycosis)
  • sarkoidose
  • blødning i binyrene
  • svulst
  • amyloidose
  • ervervet immunbrist syndrom (AIDS)
  • syfilis
  • genetiske kode abnormiteter
  • adrenoleukodystrophy.

Symptomer på Addisons sykdom

Addisons sykdom ledsages av en økning i nivået av adrenokortikotrop hormon (ACTH), sammen med alfa-melanocytstimulerende hormon, noe som forårsaker mørkere hud og slimhinner - kjennetegnet ved Addisons sykdom, og derfor også kalt "bronse".

Sekundær insuffisiens av binyrene på grunn av mangel på hjernekjertelen - hypofysen; i motsetning til primær, blir det aldri ledsaget av mørkere hud.

Manifestasjoner av Addisons sykdom består av tegn på utilstrekkelig frigivelse av hormoner av binyrene. Overdriften av visse manifestasjoner bestemmes av sykdommens varighet.

  • Mørking av hud og slimhinner (med primær svikt) er ofte måneder eller år foran andre manifestasjoner. Mørking av huden på grunn av konstant stimulering av kortikotrofer. Kanskje den samtidige forekomsten av vitiligo (lettelse av huden i kaotiske områder) på grunn av autoimmun ødeleggelse av melanocytter, celler som er ansvarlige for hudfarging.
  • Alvorlig svakhet (hovedsakelig muskel), tretthet, vekttap, dårlig appetitt.
  • Senke blodtrykk (hypotensjon), som er ledsaget av svimmelhet. På grunn av lavt blodtrykk, rapporterer pasientene også dårlig kaldtoleranse.
  • Tegn på gastrointestinale lesjoner: kvalme, oppkast, episodisk diaré.
  • Psykiske lidelser (depresjon, psykose) er mulige.
  • Styrking av smaken, olfaktorisk, hørbar følsomhet; fremveksten av et uimotståelig ønske om salt mat.

Binyre (binyrene) kriser

Binyrekreft er en akut utviklingstilstand som truer pasientens helse og liv, ledsaget av en kraftig reduksjon i nivået av binyrene i blodet eller en plutselig økning i deres behov, forutsatt at organens funksjon er svekket.

Årsaker til adrenalkrise:

  • Stress: akutt smittsom sykdom, traumer, kirurgi, følelsesmessig stress og andre stressende effekter. Binyrebark i disse situasjonene oppfordrer mangel på en tilstrekkelig økning i doser av hormonbehandling.
  • Bilateral blødning i binyrene.
  • Bilateral emboli av binyrene eller trombose i binyrene (for eksempel når man gjennomfører radiopakete studier).
  • Fjerning av binyrene uten tilstrekkelig erstatningsterapi.

Manifestasjoner av binyrene krise:

  • senker blodtrykket
  • magesmerter
  • oppkast
  • forstyrrelser av bevissthet.

diagnostikk

Diagnosen utføres av en endokrinolog og reduseres til å identifisere utilstrekkelige funksjonelle evner av binyrene (øke syntesen av hormonet kortisol som respons på stimulerende effekter).

Først av alt anbefales det å vurdere nivået av kortisol om morgenen. Hvis serumindeksen av kortisol klokken 8 om morgenen er under 3 mcb / dl, snakker de om binyrebarksvikt.

I den biokjemiske analysen av blod kan hyponatremi og hypokalemi detekteres. Hvis det er en disponering for Addisons sykdom, anbefales det å overvåke nivået av ACTH i blodet årlig. Det er en gradvis økning i nivået av hormonet til øvre grense for normal (50 pg / ml).

Addison sykdom behandling

terapi

Erstatningsterapi med binyrene. Hydrokortison og fludrocortison brukes.

  • Hydrokortison 10 mg om morgenen og 5 mg oralt daglig etter lunsj (voksne opptil 20-30 mg / dag.). Et alternativ til hydrokortison er prednison, tatt en gang om dagen.
  • Fludrocortisone 0,1-0,2 mg oralt en gang daglig.

Ved økt blodtrykk bør dosen reduseres. I tilfelle av akutt sykdom (for eksempel en forkjølelse) eller etter en mindre skade, dobles dosen av hormoner til en forbedring i trivsel.

Ved operativ behandling, før og (om nødvendig) etter operasjon, korrigeres dosen av hormoner. Ved leversykdommer, så vel som eldre pasienter, bør dosen av legemidler reduseres.

Kvinner bør foreskrives androgen erstatningsterapi. Menn trenger ikke dette tillegget, siden de produserer nok androgener i testiklene.

Kosthold for Addisons sykdom:

  • Tilstrekkelige mengder proteiner, fett, karbohydrater og vitaminer, spesielt C og B (anbefalt rosehip-avkok, solbær, bryggerjære).
  • Bordsalt forbrukes i økt mengde (20 g / dag).
  • Kostholdet reduserer innholdet av poteter, erter, bønner, bønner, tørket frukt, kaffe, kakao, sjokolade, nøtter, sopp.
  • Grønnsaker, kjøtt, fisk må konsumeres kokt.
  • Dietary fractional, før du går til sengs, anbefaler en lett middag (et glass melk).
  • G.A. Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. Kliniske anbefalinger fra den russiske sammenslutningen av endokrinologer om diagnose og behandling av primær binyrebarksvikt hos voksne pasienter (prosjekt). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Addisons sykdom eller bronsykdom

Addisons sykdom eller bronsykdom er en patologisk lesjon av binyrene. Som følge av dette reduseres sekresjonen av binyrene. Addisons sykdom kan påvirke både menn og kvinner. I hovedrisikogruppen er personer i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sykdom er karakterisert som en progressiv sykdom med et alvorlig klinisk bilde.

Årsakene til Addisons sykdom er patologiske, inkludert autoimmun (autoallergi), prosesser som ødelegger adrenal cortex (tuberkulose, syfilis, blødninger i binyrene, bilaterale primære eller metastasiske binyretumorer, amyloidose, lymfogranulomatose, etc.). Noen ganger er kronisk adrenal insuffisiens sekundær og utvikler seg som følge av nedsatt funksjon av hypotalamus-hypofysen (hypotalamus-hypofysenesuffisiens).

Hva er det

Addisons sykdom er en sjelden endokrine sykdom, som fører til at binyrene mister sin evne til å produsere nok hormoner, hovedsakelig kortisol. Denne patologiske tilstanden ble først beskrevet av den britiske terapeut Thomas Addison i sin publikasjon 1855 med tittelen Konstitusjonelle og lokale konsekvenser av sykdommer i adrenal cortex.

funksjonen

Denne sykdommen er preget av følgende kliniske symptomkompleks: 1) asteni og adynamia, 2) pigmentering av huden og slimhinnene, 3) forstyrrelser i mage-tarmkanalen, og 4) reduksjon i arterielt blodtrykk.

Symptomer på bronsykdom

Asteni og adynami (fysisk og mental tretthet og impotens) er de tidligste, mest vedvarende og viktige symptomene på bronsykdom. Ofte kan sykdomsutbruddet ikke bestemmes nøyaktig. Uten forløpere utvikler fenomenene rask tretthet fra arbeid, som vanligvis utføres før uten mye tretthet, gradvis utvikling; Det er en følelse av generell svakhet som utvikler seg i en normal livsstil. Fornemmelser av rask utmattelse og generell svakhet, avhengig av tilfelle, mer eller mindre raskt fremskritt, intensiverer og fører pasienten til en tilstand av utførbar generell svakhet og til og med fullstendig fysisk impotens.

Muskelastheni uttrykkes i varierende grad av følelse av rask tretthet og utmattelse av krefter som oppstår etter mer eller mindre alvorlig fysisk anstrengelse: å gå, fysisk arbeid, hos noen pasienter i avanserte stadier av sykdommen, selv etter å ha spist eller forandret kroppens stilling i sengen. Noen ganger kan muskelstyrken opprettholdes, men muskler kjennetegnes spesielt raskt og kan ikke, i motsetning til de friske, utføre arbeid i lang tid.

For å identifisere denne karakteristiske muskelutmattelsen (muskulær asteni), anbefales det at pasienten gjentatte ganger klemmer dynamometeret med hånden, og med hver gang på gang vil dynamometeret vise henholdsvis mindre og mindre antall muskelstyrke som avtar hver gang.

I tillegg til muskelastheni, utvikler mental astheni og intellektuell apati vanligvis samtidig. På grunn av adynamia og asteni, er pasienten tvunget til først å redusere sitt arbeid, hvile oftere, og så kaste det helt og legge seg i sengen. Generell svakhet kan være så kraftig uttrykt at pasienten knapt vender seg i sengen, svarer knapt på spørsmålene, da selv den minste samtalen dekker ham, unngår mat. Pasienten er vanligvis fullt bevisst. Bare i den siste fasen av en alvorlig form for sykdommen kan det være psykiske lidelser, en depressiv tilstand, delirium, kramper og til slutt et koma som ender i døden.

Pigmentering av huden (melasma) er det viktigste, iøynefallende, vanligvis merkbare symptomet rundt sykdommens navn. På grunn av den store forekomsten av jernfri pigment (melanin) i malpighianlaget av huden, får huden en merkelig skitten grå, brun, bronse eller røykfarge, som noen ganger ligner hudfargen på mulatto eller svart. Denne melasma, som i liten grad er merkbar i begynnelsen, kan forekomme allerede i perioden av asteni, mindre ofte er melasma det første og det første symptomet.

På ansiktet kan pigmentering fange hele overflaten av huden eller være lokalisert på enkelte favorittsteder: På utsatte deler av kroppen utsatt for lys (på pannen, nakken, dorsum av hendene, interphalangeale leddene, på palmar-foldene) på de stedene hvor I normal er det en stor avsetning av pigment (på brystvorter, skrot, ytre kjønnsorganer, rundt navlen og anus), til slutt er hudområdene som er utsatt for irritasjon og gni med klærne klær spesielt pigmentert belte, strømpebånd, bandasjer, samt steder av tidligere kokinger, brenner, sennepspuss. Noen ganger vises mye mørkere flekker, som strekker seg i størrelse fra et pinhode til linser, i ansiktet mot en generell mørk bakgrunn. Sammen med sterk pigmentering er det områder av hud som er dårlig pigmentert eller helt uten vanlig pigment, som skiller seg ut kraftig mot bakgrunnen til den omkringliggende mørke huden - den såkalte vitiligo eller leucoderma.

Ofte er det utseendet på brune, grå-grå eller svarte flekker av forskjellige størrelser og former på slimete lepper, tannkjøtt, kinn, på myk og hard gane, på slimhinnen i forhuden, glanspenis og små lepper. Pigmentering av slimhinner er et svært viktig, nesten patognomont tegn på Eddison sykdom. Men det er nødvendig å merke seg at i sjeldne tilfeller kan pigmentplater på slimhinnene oppstå uten forekomst av Edison-sykdom. I noen tilfeller kan den raskt utviklende Eddisonovoy-sykdommen pigmentering av huden og slimhinnene være fraværende, akkurat som i slettede, ikke-posymptomatiske former og i de tidlige stadiene av sykdommen.

Forstyrrelser i mage-tarmkanalen er svært vanlige. Dårlig appetitt, ubehagelig smak i munnen, salivasjon, en rekke dyspeptiske symptomer som kløe, trykk og tyngde i den epigastriske regionen, og til slutt, smerter i magen plager pasienter, uten tilsynelatende grunn. Et vanlig symptom er kvalme og oppkast av klare, viskøse, fargeløse slim, noen ganger med gummiblanding, som vises om morgenen på tom mage, umiddelbart etter å ha kommet ut av sengen, og minner om morgenkreft hos alkoholikere. I mer alvorlige, progressive tilfeller er oppkast mer vanlig og ikke bare i tom mage, men også etter å ha spist og drukket. På tarmens del er det hovedsakelig forstoppelser, mindre ofte diaré, vekslende perioder med forstoppelse. Noen ganger har diaré en rikelig koleraaktig karakter. Sekresjonen av magesaft er forskjellig i forskjellige tilfeller og stadier av sykdommen; en viss regelmessighet er ikke observert, men i langt avanserte tilfeller er hypo- og achlorhydria observert oftere. Diaréer kan være enten gastrogena i nærvær av ahilia, eller de kan oppstå på grunn av økt spenning av vagusnerven med nedsatt tone i sympatisk nerve eller på grunn av tap av påvirkning av binyrene på sympatisk nerve.

Samtidig med gastrointestinale sykdommer, og noen ganger uavhengig av dem, er det smerter i nedre rygg, i hypokondrier, sider, bryst eller lemmer. Disse smertene, så skarpe, noen ganger dukker opp, så konstant, vondt, kjedelig, ikke forverret av trykk, og ikke utstråler overalt. Smerte i magen kan noen ganger oppstå i form av anfall, ledsaget av kvalme og oppkast og ligner gastrisk krise under tavler. Utseendet til akutte angrep i hele magen kan gi opphav til en fusjon med akutt peritonitt.

Forstyrrelsene i mage-tarmkanalen beskrevet ovenfor kan noen ganger dominere det generelle bildet av sykdommen. Skjemaer er imidlertid ikke uvanlige når de uttrykkes i mer eller mindre svak grad, eller kan til og med være nesten helt fraværende i løpet av sykdommen. I alle fall bidrar tilstedeværelsen av disse lidelsene til å miste vekt og svekke de syke, og før de allerede er i tilstanden adynami og asteni.

En reduksjon i arterielt blodtrykk (arteriell hypotensjon) er et viktig og hyppig symptom. Maksimum blodtrykk er under 100-90, selv fallende til 60 mm, minimumet reduseres tilsvarende, men i mindre grad, og pulstrykket minker. I sjeldne tilfeller blir hypotensjon ikke observert eller blodtrykket er bare litt redusert. Hypotensjon avhenger av en nedgang i tonen i det nervøse sympatiske systemet, som forekommer enten på grunn av anatomiske endringer i binyrene, eller av en reduksjon av funksjonen, eller fra anatomiske endringer i abdominal plexusene og sympatiske nerve noder.

I tillegg til disse hovedsymptomene, bør en rekke endringer i visse organer og systemer angis. Dermed er i de fleste tilfeller et antall avvik fra normen notert i blod. Mild anemi av hypokrom typen er vanligvis observert. Med et normalt antall leukocytter forekommer lymfocytose oftest med nøytropeni; mindre eosinofili og monocytose. Når det gjelder lymfocytose, bør det bemerkes at den såkalte status-thymico-lymfatisk ofte observeres. Antall blodplater, varighet av blødningstid, blodkoagulering gir ikke spesielle avvik fra normen. Det er ingen parallellitet mellom alvorlighetsgraden av sykdommen og det morfologiske bildet av blodet.

I de fleste tilfeller finner du lavt blodsukkerfasting. I samsvar med hypoglykemi, sukkerkurven ved slutten av glukosebelastning eller etter intramuskulær injeksjon, gir 1-2 mg adrenalin en ikke så stor stigning som hos de friske, kurven faller ikke etter 2 timer, men mye senere, og det er ingen dråpe under den opprinnelige figuren. I forhold til karbohydrater er økt utholdenhet notert; sukker oppdages ikke i urinen, enten etter en stor mengde karbohydrater, eller etter intramuskulær injeksjon, til og med 2 mg adrenalin.

På den delen av kardiovaskulærsystemet, i tillegg til den allerede indikerte arterielle hypotensjonen, er det en liten, svak fylling og spenning, rytmisk, vanligvis rask puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Uorganiske systoliske lyder på grunn av anemi og endret hjertemuskel blir hørt. Pasienter klager over en rekke unormale ubehagelige opplevelser, i form av hjertebank, kortpustethet under bevegelser og de minste fysiske belastningene.

Lungen har ofte en tuberkuløs prosess med varierende grad av utvikling og kompensasjon. Rutinemessig urintest avviger ikke fra normen, men det er ofte en reduksjon i konsentrasjonsevnen til nyrene og en reduksjon i utskillelsen av vann under vannbelastning. Funksjonen til kjønkirtler i tydelig uttrykte tilfeller blir nesten alltid redusert: hos menn, en reduksjon i libido og en svekkelse av styrke; hos kvinner, ofte amenoré; Behandling oppstår sjelden, og graviditet slutter ofte tidlig.

På den delen av omfanget av neuropsykologisk tilsetning adinamii og tretthet økt eksitabilitet, irritabilitet, kan flyktigheten av humør bli observert i starten, men snart med sykdomsprogresjon er erstattet av tretthet, mangel på energi, som er nevnt ovenfor som den viktigste symptomer adynamia og tretthet, mangel på energi, ubestemthet, apati, likegyldighet og depressiv tilstand til en fullstendig dumhet. Svimmelhet opp til besvimelse er ikke uvanlig. I sjeldne tilfeller er det i sluttrinnet delirium, kramper og koma.

Pasienter klager på kulde. Temperaturen er normal eller til og med senket dersom det ikke er noen aktiv prosess i lungene eller tilhørende infeksjoner.

Hvordan Addisons sykdom ser ut: detaljerte bilder

Bildet viser hvordan en del av hånden ser ut som Addisons sykdom (bronse):

Pigmentering av huden i Addisons sykdom

Skjemaer av eddisonovoy sykdom

Hvis det er store kardinale symptomer, er dette en tydelig uttrykt typisk form for sykdommen. Imidlertid er det ofte ufullstendige, slettede former av sykdommen (formes frustes), der det er ett eller to hovedsymptomer, og da gir sykdommen store vanskeligheter for anerkjennelse.

Distinguish: 1) asthenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) smertefulle former. Den sistnevnte bør inkludere den såkalte pseudoperitonitt-skjemaet, hvor den plutselige fremveksten av alvorlig magesmerter, vedvarende forstoppelse, oppkast, tilbaketrukket eller hovent underliv, generell depresjon og økende hjertesvikt som fører til døden, kommer i forkant.

For uklar, bør uskarpe former tilbakeføres, og disse tilstander adinamii, tretthet og hypotensjon, som forekommer uten melasma, mer eller mindre kronisk, basert noen ganger ikke adrenal anatomiske forandringer og betraktes som tilstanden for den adrenale hypofunksjon og sympatisk.

Hos barn er Eddisonov sykdom preget av sterk pigmentering, diaré, uttalte nevropsykiatriske fenomener og en rask kurs som slutter i døden. I alderdommen sterk asteni, svakhet, apati, døsighet; døden oppstår med symptomer på kakeksi. Pigmentering, tvert imot, er mild.

Diagnosen

Ved å gjenkjenne en sykdom i nærvær av melasma, må alle andre fysiologiske og patologiske forhold holdes i tankene, hvor også et lignende pigment utseendet blir observert.

Så må vi huske om den forbedrede pigmenteringen under graviditet, kroniske sykdommer i uterus og eggstokkene; solbrenthet som sprer seg til alle steder utsatt for strålende energi (solen, ultrafiolette stråler av en kvartslampe, røntgenstråler); pigmentering på vagantens hud og personer som sjelden vasker seg, ikke bytt klær og lider av lus; om bronscirrhose i leveren med eller uten diabetes mellitus, der det er en forstørrelse av leveren, milten og ofte glykosuri; om den såkalte biliærmelasma hos enkelte leverpatienter, spesielt de som lider av kronisk obstruktiv gulsott i kreft i bukspyttkjertelen eller Vater papilla; av pigmentering i Gauchers sykdom (splenomegali, arv og familiær sykdommens art), som pellagra, av Basedows sykdom, kakeksi av ulike slag (for tuberkulose, kreft, pernisiøs anemi), normalt uten pigmentering av slimhinner; Endelig, om arsen melasma.

Diagnosen av sykdommen i de tidlige stadier i fravær av pigmentering er alltid vanskelig, siden astheni og gastrointestinale sykdommer også kan observeres i sykdommer som ikke har noe å gjøre med Eddison Symptom Complex. Forsiktig undersøkelse av andre sykdommer, observasjon av pasienter, sykdomsprogresjon, utseende av andre store symptomer, og spesielt pigmentering av hud og slimhinner, bekrefter diagnosen.

Ved anerkjennelse av en-asymptomatiske ufullstendige former av sykdommen i fravær av melasma, bør følgende benyttes: 1) En test for provoserende pigmentering (i stedet for den leverte flue- eller sennepgipset utvikles mer eller mindre sterk pigmentering); 2) dynamometrisk bestemmelse av muskelmasse 3) Absolutt dynamikken i sukkerkurven i blodet før og etter slutten av glukosebelastning eller intramuskulær injeksjon av 1-2 mg adrenalin; 4) test pa økt utholdenhet til karbohydrater; 5) lymfocytose, monocytose og hyppig kjertel erosinofili i blodet; 6) tegn på status thymico-lymfatisk; 7) Økt addison utholdenhet til ekstrakter av skjoldbruskkjertelen og den bakre delen av hypofysen.

etiologi

Som de etiologiske øyeblikkene av sykdommen, bør adrenal tuberkulose settes i første omgang; etterfulgt av medfødt fravær eller adrenal hypoplasi, infeksjon: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, forskjellige neoplasmer og destruktive prosesser og som blødninger, degenerasjon sklerose og binyrer.

Skader, skader, luftforstyrrelser, intestinale infeksjoner og til og med psykiske forstyrrelser er notert som etiologiske øyeblikk i utviklingen av både klare og slettede former for bronsykdom og de såkalte symptomene på godartet adrenal funksjonell insuffisiens eller tilfeller av addisonisme.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersøkelse av pigmenterte områder i huden og slimhinnene avslører en overdreven avsetning av korn av brun-svart pigmentmelanin (ikke inneholdende jern) i cellene i malpighianlaget og bindevevsdelen av huden.

I 70% av tilfellene er de som er berørt av tuberkulose, funnet i forskjellige stadier, nesten fullstendig ødelagt av binyrene. Ofte påvirker den tuberkuløse granulen tilstøtende områder av det sympatiske nervesystemet og solar plexus. Således produserer prosessen som ødelegger binyrene svært ofte endringer i viktige deler av bukdelen av den sympatiske nerven. Bare sjelden er adrenaltuberkulose det eneste aktive fokuset. Oftere er det en tuberkuløs lesjon i andre organer, spesielt i lungene.

I fravær av tuberkuloseskader ble observert: medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi av adrenal medulla og hele chromaffin vev, hypoplasi eller cirrhotisk eller adrenal degenerering på grunn av diffus syphilitic prosesser gummas og etter akutte infeksjoner, amyloidose, lesjon malignitet, cystisk degenerasjon, cavernøs angioma, blødninger og hematomer, venøs trombose, binyrene, nekrose, suppurasjon og til og med echinokse kk.

I de aller fleste tilfeller i forbindelse med disse eller andre lesjoner av adrenal kjertel blir observert forandringer i den abdominale sympatiske ganglier og nerver (degenerasjon og retinitis nerveceller halvmåneformet noder sklerose og regenerering av nervevev, hypoplasi, ødeleggelse og forsvinning av chromaffin vev spredt over bane sympatisk nerve).

I svært sjeldne tilfeller ble det ikke funnet noen endringer i binyrene eller det sympatiske nervesystemet. Noen ganger fant tymus persistens, hyperplasi av lymfekjertlene, mandler og lymfatisk vev ved roten av tungen.

Nåværende og prognose

Kurset og prognosen til en bronsykdom er svært variert, avhengig av de etiologiske øyeblikkene, på den underliggende sykdommens natur, på tilbøyelighet til å utvikle seg eller å avta og gjenopprette, og på de sykdommene som har gått sammen.

Derfor er det både akutte tilfeller som slutter i døden om noen dager, og subakutt, hvor døden oppstår etter 6-12 måneder. Endelig er tilfeller av kronisk godartet kurs som har vart i mange år med spontan prosessstopp og tilbakefall langt fra sjeldne. Det er tilfeller for utvinning er også, spesielt når etiologien og syphilitic reversible prosesser i binyrene eller det sympatiske nervesystemet, underliggende fremveksten av symptomer eddisonova den såkalte godartet funksjonell adrenal insuffisiens.

Vi må huske at addisoni er ustabil med hensyn til mange skadelige effekter, som fysisk utmattelse, psykisk sjokk, skader, akutte infeksjoner og ulike sammenhengende sykdommer. Alt dette kan forverre sykdomsforløpet, bringe pasienten ut av balanse og akselerere den skjebnesvangre enden.

Årsaker og symptomer på Addison sykdom

Addisons sykdom utvikler seg på bakgrunn av adrenal insuffisiens, og det er mangel på kortikosteroidhormoner - kortisol og aldosteron, som er ansvarlig for vann-saltmetabolisme, metabolisme og beskytter kroppen mot stress. Sykdommen rammer mennesker i ulike aldre, men er oftest diagnostisert hos kvinner 30-50 år.

Årsaker til adrenal insuffisiens

Addisons sykdom - hva er det, hvorfor ser sykdommen ut? Patologi klassifiseres i primær og sekundær, samt medfødt og ervervet. Årsakene til utviklingen av primære lesjoner av binyrene er:

  • autoimmune prosesser i kroppen;
  • adrenal tuberkulose;
  • medfødte anomalier;
  • hypoplasi;
  • syfilis;
  • kirurgisk fjerning av binyrene;
  • AIDS;
  • soppsykdommer - spredt histoplasmose, blastomykose;
  • redusert adrenal følsomhet for adrenokortikotrop hormon;
  • kreft eller metastaser.

Sekresjonen av hormoner er forstyrret på grunn av ødeleggende prosesser i binyrens vev. I alvorlige tilfeller kan kortikosteroidproduksjonen helt stoppe. Autoimmune prosesser fører til ødeleggelse av organs celler av patologiske antistoffer. Dette er den vanligste årsaken til sykdommen, slike symptomer forekommer hos 70-80% av pasientene.

Den sekundære formen av Addisons sykdom er observert i strid med hypotalamus-hypofysen. Den fremre hypofysen i et utilstrekkelig volum syntetiserer adrenokortikotrop hormon som stimulerer produksjonen av kortisol og aldosteron i binyrene.

Årsaker til sekundær Addison sykdom:

  • ischemi;
  • godartede og ondartede svulster
  • mekanisk skade;
  • meningitt, encefalitt;
  • hjernestråling i hypofysen.

Iatrogena symptomer på Addisons sykdom fremkommer på bakgrunn av langvarig bruk av cytostatika, glukokortikosteroidmedikamenter eller etter deres abrupte uttak. Terapi forårsaker atrofi av bindevevets vev, noe som fører til brudd på hormonsekresjonen. Addisons sykdom kombineres ofte med diabetes, glukosetoleranse og hypothyroiditt.

Genetisk predisposisjon

Addisons sykdom kan skyldes genfaktorer. Hvis pasientens nære slektninger led av autoimmune sykdommer, er risikoen for å utvikle adrenal insuffisiens 25%.

Symptomer på patologi oppstår når følgende arvelige forhold:

  • defekter i glukokortikoidreceptorer;
  • Allgrove syndrom;
  • adrenoleukodystrofi - metabolske fettsyrer;
  • enzymmangel;
  • autoimmun polyglandulært syndrom;
  • familiær hypoplasi av binyrene.

Kliniske symptomer på sykdommen

Hormonal ubalanse fører til forstyrrelse av vann-saltmetabolisme, nivået av kalium, økt kalsium i blodet, natriuminnholdet reduseres. Dette fører til en reduksjon i blodvolum, dehydrering og acidose i sirkulasjon.

På grunn av mangel på kortisol forstyrres stoffskiftet, nivået av glukose minker, og konsentrasjonen av eosinofiler øker. Kroppen kan ikke takle stress, dårlig absorbert næringsstoffer. I de første stadiene, symptomene på Addison sykdom manifesterer svakt, er det vanskelig å skille dem fra andre plager. Av denne grunn er den riktige diagnosen oftest bestemt når sykdommen løper, når mer enn 90% av binyrene blir påvirket.

Karakteristiske symptomer på Addison sykdom:

  • tretthet,
  • generell svakhet, ubehag, svimmelhet;
  • mangel på appetitt, vekttap;
  • oppkast, diaré fører til dehydrering;
  • tørking av huden, slimhinner;
  • lavt blodtrykk, spesielt når du står;
  • irritabilitet, angst, tendens til depresjon;
  • Addisons melasma - hyperpigmenterte flekker på huden og slimhinner, på grunn av dette kalles sykdommen bronse;
  • Ønsket om å spise salt, sur mat, økte smakopplevelser;
  • økt urinutgang;
  • tremmer av hender, hode;
  • sterk tørst;
  • kramper verre etter å ha drukket melk
  • svekkelse av immunsystemet: hyppige forkjølelser, smittsomme sykdommer;
  • redusert følsomhet i ekstremiteter, lammelse forårsaket av hyperkalemi;
  • hos kvinner, er menstruasjonssyklusen forstyrret, menstruasjonen kan stoppe helt, håret faller ut i kjønn, okselaterte områder;
  • hos menn reduseres seksuell lyst, impotens utvikler seg;
  • Det er vanskelig for pasienter å svelge mat.

Egenskaper av pasientens utseende

Hva er Addisons sykdom, og hvilke symptomer manifesterer det? Bronseflekker på huden er karakteristiske for den primære formen av sykdommen, oftest er de lokalisert på ansikt, nakke, skuldre, albuer, hudfeller. Cyanotisk farge er malt nippler, lepper, slimhinner i tarmene og skjeden hos kvinner. I tilfelle av binyrebarkens primære mangel, vises et tegn på hyperpigmentering som en av de første, som kan være foran andre symptomer i flere år.

I sekundær form av Addisons sykdom, forårsaket av et brudd på sekretjonen av ACTH, forblir elektrolyttbalansen i blodet innenfor det normale området eller endres ikke mye, det er ingen pigmentflekker.

En reduksjon i blodtrykket er ledsaget av svakhet, svimmelhet, chilliness, kald intoleranse. Metabolisk syndrom forårsaker en svikt av lipid, karbohydrat, protein metabolisme. Med mangel på kortisol syntetiseres karbohydrater ved å splitte proteiner, dette fører til en reduksjon av blodsukkernivået, uttømming av glykogenbutikker i leveren.

Addisons sykdom: et bilde av en pasient med hyperpigmentering av huden.

Diagnostiske metoder

Sykdommen bestemmes basert på pasientens symptomer og klager. Endokrinologen foreskriver en laboratoriet blodprøve for:

  • autoimmune antistoffer;
  • aldosteron nivåer;
  • kortisol;
  • testosteron;
  • adrenokortikotropisk hormon.

Primær Addison sykdom er preget av forhøyede nivåer av ACTH og en lav konsentrasjon av binyrene hormoner. Sekundær fiasko manifesteres ved lave mengder ACTH og glukokortikosteroider.

Biokjemisk blodprøve viser lavt natrium- og høyt kalium, hematokrit, urea, leukopeni. I den generelle analysen av urin for innholdet av ketosteroider og oksyketosteroider oppdages en lav konsentrasjon av metabolske produkter.

I en atypisk form av sykdommen endres ikke blodsammensetningen, bare mangel på hormonet aldosteron og kortisol er tilstede. Slike symptomer forekommer hos 10% av pasientene.

En av metodene for å diagnostisere Addisons sykdom er en laboratorietest, som bidrar til å identifisere hvilket organ som ble rammet primært. Med introduksjonen av en syntetisk analog av adrenokortikotrop hormon, bør binyrebarken stimuleres og produksjonen av aldosteron og kortisol intensiveres. Hvis dette ikke skjer, betyr det at kroppens arbeid har blitt forstyrret. For å bekrefte den sekundære formen administreres forlenget ACTH og resultatet blir evaluert etter 8 timer, en glukosetoleranse test utføres.

En viktig diagnostisk metode som bekrefter Addisons sykdom er et elektrokardiogram. Brudd på vann-saltbalanse påvirker hjertearbeidet. Beregnet tomografi og magnetisk resonansbehandling utføres for å identifisere symptomer på adrenaltuberkulose, forkalkning, orgelstørrelse.

Hvis Addisons sykdom er forårsaket av en funksjonsfeil i hypofysen, gjør du en røntgen av skallen. Studien bidrar til å identifisere:

  • hjernesvulster;
  • metastaser;
  • blødning;
  • og andre patologiske prosesser.

På grunnlag av laboratorium, instrumentelle studier, generelt klinisk bilde etablerer den riktige diagnosen.

Differensial diagnostikk

Addisons sykdom har lignende symptomer med andre plager, så det er viktig å korrekt etablere diagnosen for tilstrekkelig behandling. Sykdommen er differensiert:

  • tungmetallforgiftning;
  • kronisk dermatose;
  • nevropsykiatriske lidelser;
  • bronkogen karsinom;
  • hemokromatose;
  • neurogen anoreksi;
  • Peutz-Jeghers syndrom;
  • type 2 diabetes;
  • hjertesykdom;
  • nefritt, nefropati.

Ved addisonisme er det karakteristiske symptomer på Addisons sykdom (pigmentering av hud og slimhinner, hypotensjon), men det er ingen skade på binyrene. Den korrekte diagnosen er etablert etter laboratorietesting.

Behandling for Addison-sykdom

Mangel på glukokortikoid og mineralokortikoidhormoner fører til økning i kalium i blodet, slik at pasientene anbefales å utelukke fra diettfôr som inneholder dette sporelementet. Dette er:

Det er nyttig å bruke protein, fett, karbohydrater, vitaminer C, В1. Gulrøtter, lever, egg, bønner, helkornsprodukter, belgfrukter, friske grønnsaker og frukt bidrar til å støtte stoffskiftet. Du må spise brøkdeler 5-6 ganger om dagen. Pasienter som lider av Addisons sykdom er forbudt å engasjere seg i tung fysisk arbeid, stressende situasjoner bør unngås.

For å kompensere for mangel på hormoner i binyrene, utføres hormonutskiftningsterapi med analoger av aldosteron og kortisol (Cortisone). Legen velger doseringen av legemidler individuelt for hver pasient. Varigheten av behandlingen avhenger av alvorlighetsgrad og form av sykdommen.

I Addisons sykdom tas glukokortikosteroider i fysiologiske doser, deretter økes mengden av stoffet som brukes gradvis til nivået av hormonnivåer er normalisert. Med symptomer på akutt krise, administreres legemidlet intravenøst. Under stress, etter operasjon, mot bakgrunnen av tilknyttede inflammatoriske sykdommer, øker doseringen av hormoner.

Etter 2 måneder utføres en blodprøve for å evaluere effektiviteten av behandlingen. Om nødvendig, juster doseringen av legemidler.

I tilfelle av Addisons sykdom er tuberkuløs, utføres behandling med Streptomycin, Rifampicin, Isoniazid. Pasientens tilstand overvåkes av en endokrinolog og en TB-spesialist.

Symptomer på addisonisk krise

Som følge av feil behandling, sen diagnostisering av sykdommen eller abrupt uttak av glukokortikosteroider, kan en addisonisk krise utvikles. De provokerende faktorene for akutt insuffisiens i binyrene kan være stress, traumer, smittsomme, virussykdommer, kirurgi, tung fysisk anstrengelse.

En krise utvikler seg fra flere timer til 2 dager, de viktigste symptomene er:

  • skarp smerte i nedre rygg, underliv, ben;
  • Ugjennomtrengelig oppkast, diaré, som fører til dehydrering av kroppen, tørr hud, slimhinner, tunge sprekker vises, brun blomst;
  • senke blodtrykk, økt svette, kalde hender og føtter;
  • først reduseres volumet av utskrevet urin, deretter forekommer anuria;
  • feber, feber;
  • forvirring, hallusinasjoner;
  • tap av bevissthet, koma.

Binyrebarken slutter helt å produsere hormoner, volumet av sirkulerende blod minker, det er sterk dehydrering av kroppen, kaliumioner akkumuleres i blodet. Hyperkalemi forverrer arbeidet i hjertemuskelen. Brudd på karbohydratmetabolismen fører til en reduksjon i blodsukkernivået, øker sensitiviteten til cellene til insulin.

Hvis pasienten ikke gir akutt hjelp, kan krisen være dødelig. Pasienter administreres intravenøst ​​glukokortikoider, saltvann, dextrose. Med en samtidig smittsom, betennelsessykdom er et antibiotikabehandling indisert.

Komplikasjoner av akutt insuffisiens av binyrene inkluderer:

  • hevelse i hjernen;
  • parestesi,
  • lammelse av lemmer;
  • hypertyreose;
  • tyreoiditt;
  • hypoparathyroidism;
  • anemi,
  • ovarie dysfunksjon;
  • kronisk candidiasis.

Addisons sykdom fører til forstyrrelse av mange systemer og organer. Tidlig behandling vil bidra til å eliminere symptomene på sykdommen og forhindre alvorlige komplikasjoner.

Addison sykdom og behandling

Blant de mange sykdommene som påvirker binyrene, fortjener en spesiell oppmerksomhet en sjelden patologi med et kronisk forlenget kurs - Addisons sykdom eller hypokorticisme. Sykdommen påvirker det kortikale laget av binyrene, som et resultat - mangel på vitale hormoner utvikler seg. Navnet på patologien er knyttet til navnet til den britiske legen Thomas Addison, som i 1800-tallet først beskrev symptomene på alvorlig sykdom.

Addisons sykdom kan påvirke alle aldersgrupper, men hovedrisikogruppen faller på aldersgruppen 20-40 år. Hypokortikoidisme er sjelden diagnostisert - det er en pasient per 100.000 mennesker. Imidlertid er etableringen av det eksakte antall pasienter problematisk - mange pasienter er uvitende om patologienes gang på grunn av milde symptomer og ikke konsulterer en lege.

Binyrene og endokrine regulering av kroppen

Binyrene er parret kjertler plassert i retroperitoneal plass over nyrene og nært til dem. Har en annen form - venstre i form av en halvkule, rett i form av en pyramide. Binyrene har to uavhengige deler - kortikale, cerebrale og har en avgjørende betydning for reguleringen av endokrine prosesser.

Binyrene produserer hormoner:

  • adrenalin og norepinefrin;
  • kortisol og kortikosteron;
  • aldosteron;
  • testosteron, østrogen.

Aktiviteten av binyrene for produksjon av hormoner reguleres av de viktigste endokrine organene - hypothalamus, epifysen og hypofysen. Når konsentrasjonen av hormoner i kroppen minker, går det korresponderende signalet til hjernen. Som svar blir det adrenokortikotrope hormonet frigjort av hypofysen, under påvirkning av binyrene som produserer hormoner.

Rollen av hormonene produsert av binyrene er stor. De er ansvarlige for:

  • opprettholde optimal metabolisme;
  • etablering av vann-saltbalanse;
  • lipid metabolisme;
  • optimalisering av kroppens immunrespons;
  • stabilisering av blodtrykket;
  • stimulering av seksuell lyst, utvikling av sekundære seksuelle egenskaper.

Etiologi av sykdommen

Patogenesen av Addisons sykdom er basert på utviklingen av vedvarende dysfunksjon av binyrene, noe som resulterer i at syntese av hormoner gradvis reduseres. En feil i produksjonen av hormoner oppstår mot bakgrunnen av bevaring av hypofysen og produksjon av tilstrekkelige mengder adrenokortikotrop hormon. Patofysiologi identifiserer en gruppe årsaker som forårsaker nedsatt endokrine adrenalfunksjon:

  • En viktig faktor som øker sannsynligheten for sykdommen er organ tuberkulose. Med tuberkulose blir ikke bare binyrens medulla ødelagt, men hele strukturen som helhet. Kurset i tuberkuløs prosess påvirker negativt andre organer - lungene, spiserøret;
  • adrenal dysfunksjon utløst av kirurgi for å fjerne et organ;
  • Langvarig bruk av visse medisiner som kan blokkere produksjonen av hormoner;
  • Tilstedeværelsen av onkologiske prosesser - direkte i binyrene eller forårsaket av metastase;
  • tilstand av immundefekt hos HIV-infeksjon;
  • alvorlige systemiske infeksiøse og spesifikke sykdommer - syfilis, amyloidose, revmatisme;
  • omfattende blødninger i medulla
  • svampelesjoner (blastomykose).

En spesiell rolle i utviklingen av bronsykdomspatofysiologi tildeler autoimmune prosesser i kroppen. Når autoimmune lesjoner av adrenal antistoffantistoffene har en skadelig effekt på selve organet. Prosessen med autoimmun skade er ikke fullt ut forstått, men det har blitt fastslått at den siste rollen i utviklingen av bronsykdom tilhører genetisk predisposisjon - Addisons sykdom overføres fra foreldre til barn.

Kliniske manifestasjoner

Addisons sykdom har et rikt klinisk bilde, som skyldes den negative effekten av hormonmangel på alle organsystemer. Det er en karakteristisk egenskap som er iboende i patologien. Etter hvert som pasienten utvikler seg, får pasientens hud en bronsefargetone, og Addison's sykdom kalles for eksempel bronse. Avfargingen av huden og slimhinnene skyldes økt syntese av adrenokortikotrope og alfa-melanocystimulerende hormoner. Men et slikt tegn er typisk for de primære former av sykdommen, den sekundære formen av Addisons sykdom er ikke ledsaget av en mørkgjøring av huden.

Mangfoldet av kliniske manifestasjoner er delt inn i patologiske forstyrrelser:

  • fra huden, slimhinner;
  • i kardiovaskulærsystemet;
  • i reproduktive systemet;
  • fra mage-tarmkanalen;
  • andre systemiske lidelser.

Kardiovaskulær system

Uorden i arbeidet i hjertet og blodkarene er forbundet med en reduksjon i hyppigheten av sammentrekninger av hjertemusklen, hjertesympen er opprørt, blodsirkulasjonsprosessen er redusert. I løpet av bronsesykdommen hos barn er hjertet således ufullstendig utviklet, opp til en alvorlig grad av mangel. Flertallet av addisons pasienter, på grunn av dysfunksjon av hjerteaktivitet, ser blek ut, hevelse opptrer på beina, og ekstremitetene føles kaldt til berøring.

Med hypokorticisme reduseres overføringshastigheten for nervereaksjonene som kreves for å stimulere sammentrekninger av hjertemuskelen. Vedvarende arytmi oppstår mot bakgrunnen av akkumulering av kaliumioner i hjertevev med samtidig aktiv utvasking av natriumioner. Ubalanse i forholdet mellom mikroelementer og forårsaker en svikt i hjerterytmen, nervesystemet i tredjepartsorganer.

Ukontrollert senking av blodtrykk er et annet typisk symptom på patologi. Hypotensjon utvikler seg på grunn av en svekkelse av tonen i venene og arteriene, en reduksjon i hjertefrekvens og hjerterytme. Accelerert utskillelse av natriumioner med urin fører til dehydrering av kroppen og trykkfall.

Reproduktive system

Binyrene produserer sexhormoner som kroppen trenger for puberteten, utseendet på libido. Med Addisons sykdom reduseres syntesen av østrogen og testosteron, noe som fører til utseendet av negative reaksjoner:

  • hos kvinner er det en feil i menstruasjonssyklusen, opp til amenoré; integrasene mister elastisitet skam og axillær hår faller ut; øker risikoen for gynekologiske sykdommer - fibroids, mastopathy, endometriosis;
  • hos menn reduseres seksuell lyst, impotens utvikler seg;
  • reproduktive evner reduseres til infertilitet og abort hos kvinner.

Mag og tarm

Undersøkelse av hormoner påvirker gastrointestinaltraktoren negativt, noe som fører til en reduksjon i sekretoriske funksjoner i bukspyttkjertelen, magen, tarmene. Med langvarig hormonell mangel oppstår villøs atrofi, som fôrer det indre skallet i tykktarmen og tynntarmen. Som et resultat er prosessen med assimilering av næringsstoffer helt forstyrret. Gastritt, magesår og duodenalt sår, utvikler pankreatitt. Sykdomsmekanismen er enkel - mangel på hormoner fører til mangel på beskyttelse av mage-tarmslimhinnen fra aggressive faktorer.

I tillegg til de klassiske sykdommene i fordøyelseskanalen, oppstår dyspeptiske symptomer. Angrep av kvalme, emetisk oppmuntring er karakteristisk for langsiktig nåværende Addisons sykdom. Ofte er det en forstyrrelse i avføringen i form av episodisk diaré. Dårlig appetitt er observert hos nesten alle pasienter.

Andre symptomer

Dehydrering oppstår på grunn av mangel på hormonet aldosteron. Symptomer på dehydrering er synlige for det blotte øye - hos pasienter med tørr, rynket hud, kinnene faller og faller inn i kinnene, de nedre øyelokkene går, pasientens ansikt oppnår et "martyr" -uttrykk. Magen blir sugd inn.

Dehydrering påvirker hjernen og sentralnervesystemet, noe som fører til alvorlige konsekvenser:

  • muskelsvikt utvikler seg, lemmer kan miste følsomhet opp til parastesi og lammelse;
  • øker risikoen for trombose på grunn av fortykning av blodet og redusering av pulsfunksjonen i hjertemuskelen;
  • oksygen sult av alle organer utvikler seg på grunn av svak blodsirkulasjon og bremsing av metabolske prosesser.

Ved bronsykdom, påvirkes immunforsvaret. Kroppens naturlige forsvar faller - pasienten blir mer utsatt for virale og bakterielle plager. Hos pasienter med hypokortisisme, bronkitt, lungebetennelse og lungebetennelse diagnostiseres 2 ganger oftere.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår det alvorlige nevrologiske lidelser. Det er typiske symptomer i form av sløvhet, sløvhet, hos pasienter med alle slags reflekser dør ut. Det årlige løpet av hypocorticism fører til vedvarende depresjon - interessen i miljøet går tapt, apatiperioder gir brat til blinker av irritabilitet, misnøye med alt. Situasjonen forverres av konstant tretthet, svakhet, døsighet.

Addisonisk krise

Addisons sykdom utvikler seg gradvis, det kliniske bildet øker. Men i medisin er det tilfeller av plutselig innfall av tegn på hypokorticisme. Med akutt binyreinsuffisiens oppstår en livstruende tilstand - en addisonisk krise. Krisene utvikles ofte hos pasienter som ikke er klar over forekomsten av sykdommen, eller i fravær av en utilstrekkelig dose hormoner som en del av erstatningsterapi.

Kris i bronsykdom kan forekomme mot bakgrunn av akutte katarrale prosesser, skader, operasjoner eller smittsomme lesjoner. Binyreinsuffisiens forverres sterkt, og pasientens tilstand blir kritisk. Kris kan oppstå hos pasienter som får behandling som individuelle doser av kortikosteroider. Men med den plutselige avbrytelsen av hormoner, reduserer doseringen eller øker kroppens behov, er det risiko for krise.

  • alvorlig utålelig smerte i nedre lemmer, rygg eller underliv;
  • brekninger i kvalme kombinert med ukuelig oppkast, noe som fører til dehydrering og sjokk;
  • senke blodtrykket til kritiske indikatorer;
  • alvorlig angst, panikk, forvirring;
  • en kraftig nedgang i konsentrasjonen av natriumioner med samtidig hyperkalemi og hyperkalsemi i blodet;
  • en dråpe i blodsukkernivået;
  • Utseende av brun plakett i munnhulen.

Tilstanden til pasienten under en krise er alvorlig, uten å gi akutt medisinsk hjelp ved å administrere økte doser hormoner, død kan oppstå på grunn av økende dehydrering og nedsatt funksjon av alle vitale organsystemer.

Forløpet av sykdommen i barndommen

Addisons sykdom hos barn diagnostiseres oftere i grunnskolen og ungdomsårene. Det er sjeldne tilfeller av bevis på patologi hos spedbarn og førskolebarn. Bronsykdom hos barn er i de fleste tilfeller primær - mekanismen for dannelse av binyreinsuffisiens er genetisk innlemmet og overført fra foreldrene. Årsakene som fører til sekundær dannelse av sykdommen, adskiller seg ikke fra faktorene som fremkaller utviklingen av sykdommen hos voksne:

  • autoimmune lidelser;
  • tuberkuløs lesjon;
  • adrenal kirurgi;
  • utsatt katarralsykdommer;
  • onkologi.

De første tegn på manifestasjon av sykdommen hos barn er assosiert med feil i utseende og et lag i fysisk utvikling:

  • Utseendet til "bronse" hud og vitiligo (hvite flekker);
  • unaturlig tynnhet og emaciert utseende;
  • asthenisk syndrom (svakhet, impotens);
  • svimmelhet og svimmelhet;
  • problemer i fordøyelseskanalen - diaré, kvalme, oppkast, mangel på appetitt.

Sekundære symptomer dannes mot bakgrunnen av et langt hormonmangel (etter 1-3 år med sykdom):

  • konstant tørst og ønske om å spise bare salte matvarer;
  • lavt blodsukker;
  • amenoré i jenter, mangel på sekundære seksuelle egenskaper;
  • langsom blodstrøm, cyanose i huden;
  • anfall;
  • vanskeligheter med å svelge;
  • depressivt syndrom.

Sykdommen hos barn er vanskelig, noe som forårsaker mye lidelse fysisk og moralsk. Barn med bronse sykdom skiller seg ut mot andres bakgrunn - de er preget av unormal tynnhet, atypisk mørk hudtone, lakhet og svakhet, inkonsekvens av alder med generell utvikling, umuligheten av langvarig soleksponering. Derfor er tidlig diagnose og reseptbelagte erstatningsterapi av avgjørende betydning.

Survey taktikk

Diagnosen "hypokortikoidisme" er etablert i henhold til resultatene fra laboratorieundersøkelser og spesielle prøver. Instrumentale undersøkelsesmetoder er tildelt en sekundær rolle for å bestemme omfanget av binyrelesjoner i en langvarig nåværende sykdom.

Laboratorietester

Hvis en binyrebarksuffisitet er mistenkt, er blod og urin gjenstand for obligatorisk testing. Indikative og diagnostiske tester.

  • En fullstendig blodtelling for personer som lider av bronsykdom inneholder mange avvik fra den normale varianten: hematokriten øker (kvantitativt forhold mellom leukocytter, røde blodlegemer og plasma); Konsentrasjonen av hormoner reduseres (kortisol, aldosteron, testosteron) med en økning i innholdet av adrenokortikotrop hormon.
  • Biokjemi vil vise uregelmessigheter i blodets ioniske balanse - mangel på natrium med et overskudd av kalium.
  • Analysen av urin er informativ når det gjelder å studere konsentrasjonen av metabolske produkter av glukokortikoid og testosteronmetabolisme.
  • Diagnostiske tester - med synacthen-depot og ACTH - lar deg nøyaktig bestemme nivået av endokrine sykdommer. Gjennomføring av prøver rettet mot å identifisere målorganet.

Instrumentlig eksamen inkluderer:

  • EKG og EchoCG - for å identifisere graden av lidelser i kardiovaskulærsystemet.
  • CT og MR - å etablere de patologiske prosessene i binyrene, hjertet, nervesystemet og fordøyelsessystemene; Den underliggende årsaken til Addisons sykdom avhenger av den etablerte størrelsen på binyrene. I tilfelle tuberkuløs lesjon forstørres orgelet og inneholder lag av kalsiumsalter, og i autoimmunprosessen reduseres orgelet.
  • Radiografi av kraniale bein er nødvendig når årsaken til binyrebarksvikt ligger i hypofysen eller hypofysen.

Etter en fullstendig undersøkelse blir resultatene samlet. Obligatorisk historieopptak, studier av arvelighet, en objektiv undersøkelse av pasienten. Kombinasjonen av klager, eksterne tegn og diagnostiske data tillater oss å skille Addisons sykdom med andre kroniske patologier og bekrefte diagnosen.

behandling

Tidlig foreskrevet tilstrekkelig behandling lar deg optimalisere pasientens tilstand. Terapi for Addisons sykdom er kompleks og inkluderer:

  • primær behandling ved å velge optimal dose hormoner av syntetisk opprinnelse (erstatningsterapi);
  • symptomatisk behandling for å lindre angst (smerte, gastrointestinale forstyrrelser, depressive tilstander, dehydrering);
  • rasjonell kaloriinntak.

Erstatningsterapi

Vanlig inntak av syntetiske hormoner er nødvendig for å opprettholde en stabil tilstand hos pasienten. Dette skyldes det faktum at viktige hormoner - aldosteron, kortisol - ingen steder, bortsett fra binyrene, ikke syntetiseres. Lidelser med bronsykdom Cortison er foreskrevet som hovedmiddel. Cortison har lenge vært positivt bevist ved behandling av endokrine dysfunksjoner.

Når du velger en individuell dose, er det viktig å vurdere reglene:

  • den foreskrevne mengden av legemidlet bør være identisk med nivået av hormoner som syntetiseres av den fysiologiske ruten hos friske mennesker;
  • erstatningsterapi starter med lav dose (for å tilpasse kroppen), øker doseringen gradvis til en tilstrekkelig tilstand av kroppen oppnås;
  • hormonholdige legemidler tas i henhold til prinsippet om å redusere - maksimal dose tas i morgen timer, redusert - på dagtid, minimum - om kvelden; Overholdelse av prinsippet er basert på binyrens naturlige aktivitet, som er mest aktive tidlig om morgenen og passiv om kvelden;
  • med addisoniske kriser, er intravenøs eller intramuskulær hormoninfusjon vist med økende dosering.

Fjernelse av negative symptomer

Symptomatisk behandling inkluderer utnevnelse av medisiner for å opprettholde optimal kroppsaktivitet. Ved langvarig dehydrering er elektrolytbalanseforstyrrelse indisert intravenøs administrering av saltvann. En kraftig nedgang i blodsukker krever innføring av glukose i 5% konsentrasjon.

Hvis hypokorticismens forlengelse er komplisert av tuberkuløs prosess, er spesielle midler foreskrevet - antibiotika av hoved- og reserve-serien (Isoniazid). Valget av dosen i dette tilfellet utføres av en fisioterapeut som sammen med endokrinologen styrer behandlingsprosessen.

diett

Kostnæring spiller en viktig rolle i kompleks behandling. Pasienter med hypokoptismer trenger økt kaloriinntak med optimal balanse mellom proteiner, karbohydrater, fett og vitaminer. De grunnleggende prinsippene for ernæring:

  • Fraksjonert matinntak, minst 4-5 måltider, er en lett kveldsmat før sengetid i form av proteinprodukter (melk) nødvendig for å forhindre hypoglykemi;
  • øke daglig mengde salt forbrukes opptil 2 ss. l.;
  • Daglig forbruk av kjøtt og kokte grønnsaker;
  • En streng restriksjon i forbruket av matvarer med høyt innhold av kaliumkartofler i alle former, tørket frukt, nøtter, sjokolade;
  • obligatorisk bruk i høye doser av produkter som inneholder ascorbinsyre og vitamin B (avkok av villrose, citrusfrukter, bryggergær).

Prognose og forebyggende tiltak

Pasienter med hypokorticisme er gjenstand for livslang observasjon av en endokrinolog for å overvåke den generelle tilstanden, evaluere effektiviteten av behandlingen og forhindre utvikling av kriser. Overordnet lege holder oversikt over:

  • hjertefrekvensindikatorer - hjertefrekvens, puls;
  • blodparametere - ioner, koagulering, hematokrit;
  • vekt og sikkerhet av appetitt
  • blodsukkernivå på tom mage.

Legen er forpliktet til å informere pasienten om de første manifestasjonene i Addison-krisen for å forhindre alvorlige komplikasjoner og plutselig død. Med riktig livsstil, ernæring og vedlikeholdshormonbehandling er forventet levealder ikke annerledes enn hos vanlige mennesker.

Personer med Addisons sykdom bør ta en rekke forebyggende tiltak for å forebygge kriser:

  • unngå intens fysisk anstrengelse og stressende situasjoner;
  • ikke å avbryte eller justere hormondosene alene;
  • rettidig behandle smittsomme og virussykdommer.

For generell forebygging av hypokorticisme er det viktig å forhindre utvikling av sykdommer som påvirker binyrene - tuberkulose, autoimmune og onkologiske sykdommer, sopp- og systemiske patologier. Ved den minste mistanke om binyreinsuffisiens - et skarpt vekttap, endringer i kardiovaskulærsystemet, hopper i blodtrykk - du må konsultere en endokrinolog.

Addisons sykdom, til tross for det progressive kroniske kurset, er ikke en setning. Tidlig gjenkjenning og langvarig vedlikeholdsbehandling tillater hypokortisme å lide å leve et fullt liv uten ubehag. Det viktigste er å følge medisinske anbefalinger nøye, for å holde seg rolig i psyko-emosjonelle termer og en sunn livsstil. Når du planlegger barn som lider av Addisons sykdom, er det fornuftig å kontakte spesielle reproduksjonssentre for å identifisere risikoen for overføring av patologien og dens minimering.