Wilms tumor hos barn (nephroblastoma)

Wilms 'tumor - nefroblastom - en ondartet nyre / nyre-neoplasma, som hovedsakelig forekommer hos barn fra 3 til 4 år.
Tilstedeværelsen av visse genetiske mutasjoner eller arvelig predisposisjon betraktes som viktige faktorer i utviklingen av patologi. Omtrent 5% av alle kreft hos barn er Wilms svulster.

Hos voksne er denne nyrekreft ekstremt sjelden.
Wilms 'svulst utvikles oftere i ett organ, men tilfeller av flere svulster på den ene siden (5-10%) er rapportert, og ca 5% av barna har skade på begge nyrer.
Nephroblastoma når en betydelig størrelse før pasienten kommer til legen. Det er vanskelig å mistenke sykdommen i begynnelsen, siden det ikke finnes kliniske manifestasjoner. Den gjennomsnittlige svulstørrelsen er flere ganger større enn nyren selv.

Wilms 'tumor metastasererer til lungene, leveren, beinene, hjernen, men oftere er dens prosesser funnet i nærliggende lymfeknuter.

Spredningen av en ondartet neoplasme bestemmer scenen for den onkologiske prosessen. Endelig er diagnosen verifisert ved hjelp av morfologiske studier.

Typer Wilms Tumor

Det er en histologisk klassifisering, på grunnlag av hvilken en gunstig histologisk type (ingen anaplasi) og ugunstig (signifikante endringer i celler, polymorfisme, anaplasi) utmerker seg.

9 av 10 nephroblastomer tilhører den første typen, og sjansen for et gunstig utfall er høyt.

Andre typer nyrekreft hos barn

De fleste typer nyrekreft hos barn er Wilms tumorer, men i sjeldne tilfeller kan andre typer tumorer utvikle seg.

Mesoblastisk nephroma

Disse svulstene opptrer vanligvis i de første månedene av livet.
Terapeutiske tiltak inkluderer kirurgi og, hvis angitt, kjemoterapi. Unge pasienter er gjenstand for oppfølging for ikke å gå glipp av gjentatte nephromas.

Cellulær sarkom av nyre

Neoplasmer er mye mer spredt til andre deler av kroppen enn Wilms svulster, og de er vanskeligere å kurere. Terapi ligner på intensiv behandling av nefroblastom med ugunstig histologi.

Malign rhabdoid nyre tumor

Denne typen neoplasma er vanlig hos spedbarn og barn i tidlig førskolealder. De spredes raskt til andre deler av kroppen, og de fleste er allerede vanskelige å kurere radikalt. Disse svulstene er sjeldne, behandlet som en del av en klinisk prøve, og inkluderer kjemoterapi med flere forskjellige legemidler.

Nyrekreft

Nyrekreft er vanlig hos voksne, men noen ganger oppdages det hos barn og ungdom.
Nephrectomy er den viktigste behandlingen for disse typer kreft, hvis mulig. Prognosen er i stor grad avhengig av graden (stadium) av kreften på diagnosetidspunktet (om kreften helt kan fjernes ved kirurgi) og dens histologiske type. Hvis prosessen har vokst ut i begynnelsen, kan det hende at andre behandlinger er nødvendige.

Hva forårsaker Wilms tumor?

Det er en klar sammenheng mellom utviklingen av nefroblastom og visse fødselsskader syndromer og genetiske endringer. Men på samme tid, hos noen barn er disse faktorene fraværende, og Wilms 'svulst er sporadisk.
Endringer (mutasjoner) i enkelte gener kan føre til problemer etter hvert som de utvikles videre. Noen av de tidlige cellene som må bli modne begynner å utvikle seg anderledes. Akkumuleringer av disse strukturene forblir noen ganger etter fødselen, og vanligvis modnes av et 3-4 år gammelt barn.

Hvis dette ikke skjer, begynner ukontrollert divisjon og vekst, noe som fører til en Wilms-tumor. Normale humane celler fungerer på grunnlag av informasjon som finnes i kromosomene i hver celle. DNA bærer instruksjoner for nesten alle handlinger og er delt inn i enheter som kalles gener. Noen gener kontrollerer delingen, liv og død av celler (onkogener).

Det er andre som senker cellefordeling eller forårsaker død på rett tidspunkt - svulster suppressor gener. Kreft kan være forårsaket av DNA-patologier som inkluderer onkogener eller slår av tumorgenerasjonsgener. Disse forandringene kan arves fra foreldrene (som det er tilfelle med barndomskreft), eller de vises under en persons liv under påvirkning av predisponerende faktorer. Mutasjoner i noen gener øker sannsynligheten for at noen av nyrecellene vil forbli i en tidlig form og bli en Wilms-tumor.

For eksempel er en del av nefroblastomer forårsaket av mutasjoner eller tap av WT1- eller WT2-gener, som er tumor-suppressorgener funnet på kromosom 11. Noen ganger blir disse genendringer overført fra foreldre til barn, men de fleste Wilms-tumorer er ikke forbundet med arvelige faktorer. Eksperter mener at de utvikler seg som følge av skade på genetisk materiale som oppstår i begynnelsen av et barns liv, muligens i utero.

En annen mekanisme: en mutasjon av tumor suppressor genet kjent som TX, som er på X-kromosomet. Et annet gen involvert i den patologiske prosessen er CTNNB1. Det er ikke helt klart hva som egentlig forårsaker skade på disse genene.

Siden generene beskrevet ovenfor ikke finnes hos alle pasienter med Wilms-tumor, må det finnes prosesser som ennå ikke er funnet. I mange tilfeller oppstår mer enn en skade.

Genmutasjoner kan skyldes tilfeldige hendelser som noen ganger forekommer inne i cellen, uten ekstern årsak. Det er ingen kjent, forbundet med livsstil eller miljøfaktorer, forårsaker Wilms svulster, slik at det på en eller annen måte er umulig å forhindre sykdommen.

Wilms svulst risikofaktorer

Risikofaktorer er alle som påvirker sannsynligheten for å utvikle en sykdom, forskjellige typer kreft har sine egne risikofaktorer. Fedme, lav fysisk aktivitet, usunt kosthold og røyking betraktes som utløsere for mange "voksne" kreftformer.
Men det bør ta mange år å virkelig virke onkoprotsessa. Disse risikofaktorene har ikke stor innvirkning på ondartede neoplasmer som oppstår i barndommen.

Hittil har studier ikke bekreftet noen sammenhenger mellom Wilms 'svulster og miljøproblemer, effekter under graviditet eller etter fødsel.

Følgende risikofaktorer utmerker seg:

• Alder
Wilms tumor er mest vanlig hos små barn, hvis gjennomsnittsalder er 3 til 4 år, sjeldnere hos skolebarn og sjelden hos voksne.

• Race
Svarte barn er mer sannsynlig å utvikle nefroblastom, årsaken til dette er ukjent.

• Paul
Hos jenter er risikoen for å utvikle en Wilms-svulst noe høyere enn hos gutter.
• Beskyttet familiehistorie

Omtrent 1% til 2% av barna med Wilms svulster har en eller flere slektninger med samme kreft. Forskere mener at disse barna arver kromosomer med et unormalt eller fraværende gen fra en forelder, mens en slektning med et nefroblastom vanligvis ikke er en forelder.

Hos barn med familiehistorie er sannsynligheten for å utvikle svulster i begge nyrer noe høyere, men oftere er bare en nyre påvirket.

• Visse genetiske syndromer / misdannelser
Det er en sterk sammenheng mellom Wilms svulster og visse typer fosterskader. Ifølge statistikken registreres andre fødselsskader hos 1 barn ut av 10, bortsett fra nefroblastom. De fleste av dem indikerer et spesifikt syndrom (en gruppe symptomer, tegn, misdannelser eller andre abnormiteter hos en person) og inkluderer:
• Wilms tumor;
• aniridia (hel eller delvis fravær av iris);
• Uregelmessigheter i urinveiene (nyre, urinvei, penis, skrotum, klitoris, testikler eller eggstokkene);
• mental retardasjon.

WAGR refererer til de første bokstavene til de fysiske og mentale problemene som er forbundet med dette syndromet (selv om ikke alle pasientene har alle symptomene).
Barn med WAGR i 30% -50% av tilfellene har en Wilms-tumor. Celler i WAGR syndrom er den manglende delen av kromosom 11, hvor WT1 genet vanligvis er funnet. Barn med WAGR har en tendens til å bli syk i en tidlig alder, og tumorprosessen påvirker to nyrer.

Denis Drash syndrom og Fraser syndrom

Disse sjeldne syndromene har også vært forbundet med endringer (mutasjoner) i WT1-genet.
I Dennis Drash syndrom mister nyrene sin funksjonsevne når barnet er svært lite.

Wilms svulster utvikler seg allerede i den berørte nyre.
Reproduktive organer har også misdannelser, og gutten kan forveksle med en jente. Fordi risikoen for å utvikle nefroblastom er svært høy, anbefaler leger ofte å fjerne nyrene umiddelbart etter at dette syndromet er diagnostisert.

I Fraser syndrom er det også nyreskade, men funksjonen varer lenger, til ungdomsårene. Som med Denis Drash syndrom, har reproduktive organer unormaliteter. Barn med Fraser-syndrom har også en økt risiko for å utvikle nefroblastom, men fortsatt er sannsynligheten for ondartede neoplasmer i det urogenitale området høyere.

Beckwith-Wiedemann syndrom

Barn med dette syndromet ser større ut og har større enn vanlige indre organer og en forstørret tunge. De kan ha en atypisk stor arm og / eller ben på den ene siden av kroppen (hemihypertrofi), så vel som andre medisinske problemer.

Wilms tumor risiko er ca 5%. Dette syndromet er forårsaket av en defekt i kromosom 11, som påvirker WT2 genet.

Andre syndromer

Mindre vanlig er en Wilms-tumor forbundet med andre syndromer, vurder:
• Perlman syndrom;
• Sotos syndrom;
• Simpson-Golabi-Bemel syndrom;
• Blooms syndrom;
• Li-Fraumeni syndrom;
• trisomi 18.

Noen fødselsskader

Wilms svulster er også vanlig hos barn med visse medfødte mangler (uten å være kjent med kjente syndromer):

• Aniridia (fullstendig eller delvis fravær av iris);
• Hemihypertrofi (stor arm og / eller ben på den ene siden av kroppen);
• Cryptorchidism (unstitched testikel i pungen) hos gutter;
• Hypospadier (åpning av den utvendige åpningen av urinrøret i et atypisk sted).

Kliniske manifestasjoner av Wilms tumor

I de tidlige stadiene kan kurset være asymptomatisk, og senere registreres følgende endringer:

• palpasjon av svulstmassen i bukhulen
Blod i urinen;
• dårlig appetitt, kvalme
• vekttap;
• pallor;
• adynamicitet;
• forstoppelse;
• Temperaturøkning uten tilsynelatende grunn.

Ved signifikante størrelser av neoplasma er abdominal asymmetri tilstede.
Smerte er ikke typisk, men noen barn kan vise smerte.
Hos noen unge pasienter registreres høyt blodtrykk med passende symptomer:

Hodepine
• neseblod;
• skleral injeksjon;
• endring av bevissthet.

Selv om Wilms 'svulster ofte har en imponerende størrelse, sprer de seg ikke til andre områder av kroppen, noe som gjør radikal behandling mulig.

Diagnostiske tiltak

Bilateral nyreskade

Studier som bidrar til å etablere diagnosen inkluderer:

• Ultralyddiagnose - som en primær studie.

• Beregnet tomografi (CT), som lar deg få et detaljert tverrsnitt av orgelet med røntgenstråling.
Metoden er informativ for å detektere svulster og bestemme spredning av kreft til andre områder. Dataskanning er også uunnværlig for å vurdere svulsterinasjon i nærliggende årer eller andre organer.

Magnetic resonance imaging (MR) bruker radiobølger og en sterk magnet for å ta detaljerte bilder av kroppens indre deler. Dette gir mer komplekse bilder som gjør at leger kan se spiring av kreft i de store blodårene i nærheten av nyrene. En MR-skanning kan også brukes til å lete etter mulig spredning av kreft til hjernen eller ryggmargen, på en passende klinikk.

Røntgenstråler brukes til å søke etter metastaserte områder, spesielt i lungene. Denne studien er kanskje ikke nødvendig hvis brystkreft CT utføres.

• Skann skjelettens bein.
En beinskanning bruker en liten mengde radioaktivt materiale for å identifisere området av den berørte bein, med fjern metastase.

Laboratorietester - blod og urintest - kontroller pasientens generelle helse og identifiser eventuelle bivirkninger. Urin undersøkes for å se om det er problemer med nyrene. Nyrens funksjonelle evne bestemmes ved å bestemme nivået av urea og kreatinin.

I de fleste tilfeller tas en vevsprøve under kirurgi. Noen ganger, hvis leger er mindre selvsikker i diagnosen, eller det er en antagelse at svulsten ikke kan fjernes helt, kan materialet tas under en biopsi som en separat prosedyre før kirurgi.
Grunnleggende informasjon er oppnådd ved hjelp av magnetiske stråleundersøkelsesmetoder.

Stadier av Wilms tumor

Kreftstadiet viser spredning, behandling og prognose avhengig av det.

Lesjonen er ensidig, svulsten kan fjernes helt under operasjonen. Ingen nyrekapsel invasjon. Blodkar og lymfeknuter påvirkes ikke.
40% - 45% - I scenen.

Svulsten har vokst utover nyrene i fettvevet, eller inn i blodårene, men kan fjernes helt. Nærliggende lymfeknuter er ikke visuelt forandret.
20% - II stadium.

Dette stadiet refererer til nefroblastomer som kanskje ikke har blitt fullstendig fjernet. Utdannelse som gjenstår etter operasjonen er begrenset til bukhulen (underlivet). Følgende kan være til stede:

Kreft har spredt seg til lymfeknuter i magen eller bekkenet, men det er ingen lesjon av fjerne lymfeknuter.
• Kreft utviklet seg til nærliggende vitale strukturer, slik at kirurgen ikke kunne fjerne den helt.

Tumorer og dens prosesser finnes i bukhulen.

20-25% av alle nefroblastomer diagnostiseres i tredje fase.

Kreften har spredt seg gjennom blodet til organene fjernet fra nyrene: lunger, lever, hjerne, bein, lymfeknuter. Omtrent 10% av alle Wilms svulster oppdages i fase IV.

Bilateral nyreskade (på begge sider).
5% - V stadium.

En annen viktig faktor som bestemmer prognosen og behandlingen av Wilms 'tumor er histologi, basert på hvordan cellene ser under et mikroskop. Histologi kan være både gunstig og ugunstig (anaplastisk).

Wilms tumorbehandling

Sykdommen kan behandles i 80-90% av tilfellene.
Hovedtyper av Wilms svulsterapi:
Kirurgi;
• kjemoterapi;
• strålebehandling.

De fleste barn får en kombinasjonsbehandling.
Behandlingsmetoder i ulike land er variable.

I USA er kirurgi den primære behandlingen for de fleste Wilms-tumorer. I Europa, foretrekker leger ofte å ha en kort behandling av kjemoterapi før kirurgi.
Hovedmålet med behandlingen er å fjerne den primære (hoved) svulsten, selv om kreften har spredt seg til fjerne deler av kroppen. Noen ganger kan en neoplasma ikke fjernes fordi den har spredt seg til nærliggende blodårer eller andre vitale strukturer, eller ligger i begge nyrer. I disse tilfellene kan leger bruke kjemoterapi, strålebehandling eller en kombinasjon av dem for å prøve å redusere neoplasma før en mulig operasjon.

Hvis intervensjonen var ikke-radikal (en del av svulstrester),
Radioterapi eller reoperasjon kan være nødvendig.
Kirurgi brukes oftest til å behandle Wilms tumorer. For stadium I-IV utføres radikal nephrectomy - fjerning av kreft sammen med hele nyre, ureter, binyrene og omkringliggende fettvev.

Siden stadium V-pasienter har kreft hos begge nyrer, vil bilateral nefrektomi føre til nyresvikt og behovet for nyretransplantasjon. I prosessen resurger kirurger patologiske områder og beholder maksimal mulig mengde sunn nyrevev for å unngå organtransplantasjon.

kjemoterapi

Kjemoterapi kan brukes før kirurgi for å redusere svulster og lette fjerning av dem. eller etter, for å drepe kreftceller som kan forbli i kroppen.
Kjemoterapi brukes til å kontrollere store Wilms tumorer i et avansert stadium (med metastase).

Barn med kreft hos begge nyrer er foreskrevet kjemoterapi før kirurgi, noe som gir en sjanse til bevaring av minst en nyre.
Uavhengig av scenen og histologi, inkluderer alle behandlingsregimer både kirurgi og kjemoterapi, og de avanserte stadier kan også kreve radioterapi.

Nephroblastoma eller Wilms tumor hos barn: årsaker og metoder for behandling av ondartede svulster

Wilms tumor (nephroblastoma, adenosarcoma) er en ondartet tumor som er dannet fra embryonale nervevev. Sykdommen ble først beskrevet av kirurgen Max Wilms. Under observasjonen ble det avslørt at nefroblastomer bare finnes hos barn, i de fleste tilfeller opptil 5 år, fordi nyrene fortsatt inneholder et stort antall embryonale celler.

Wilms svulst forekomstfrekvens: 7-8 barn ut av 1 million. Alle barn opp til 15 år med forskjellig kjønn er tatt i betraktning. De fleste neoplastiske barndoms sykdommer er representert av nefroblastom. Blant alle svulstene er adenosarcoma den fjerde vanligste sykdommen. Sykdomskoden for ICD-10 - C64.

Generell informasjon

Wilms 'svulst er en ganske stor masse omgitt av en kapsel. I lang tid øker det uten å vokse inn i en kapsel og ikke gi metastase. Dimensjonene kan være så store at de klemmer nærliggende vev. Tumorvevet er dekket av små blødninger. Forløpet av sykdommen fører gradvis til spiring av kapselen ved ondartede celler og spredning av metastaser.

Histologisk analyse av formasjonen viser tilstedeværelsen av stromale og epitelceller. Epiteliale elementer - solidt felt, inne som dannes rør, som ligner på nyrene. Mellom feltene er en stroma (vev med løs fibrøs struktur), i hvilke elementer av brusk, fettvev, ektoderm kan bli funnet.

Oftere er Vilms tumor diagnostisert hos barn 2-5 år, etter 8 - svært sjelden. I de fleste tilfeller forekommer svulsten hos barn, tidligere ganske sunn. Mindre enn i ¼ tilfeller utvikler nefroblastoma mot bakgrunnen av andre patologier (kryptorchidisme, aniridia).

årsaker til

Wilms tumor er assosiert med et brudd på fostergenesis av nyrene på grunn av en stor genetisk svikt. For utseendet av svulsten er ansvarlige gener WT1-3. De påvirker syntesen av spesielle proteiner som er involvert i dannelsen av primære nefroner. Hvis alle prosessene går videre, fungerer disse genene som hovedregulator for nyrene og forhindrer utseende av tumorceller.

Utviklingsstadier

Basert på graden av utvikling av den patologiske prosessen, er sykdommen delt inn i flere faser:

  • 1 - svulsten vokser ikke utover grensen til nyrene, kapselen er intakt, ingen metastaser.
  • 2 - svulsten begynner å gå utover nyrene, det er motil, det kan være liten spiring av ondartede celler fra kapselen inn i nyrevevet.
  • 3 - de samme tegnene som i fase 2, i tillegg til hvilke metastaser spredt seg i lymfeknuter, spredning og diffusjon av nefroblastom er funnet.
  • 4 - metastaser sprer seg til andre organer (hjerne, lever, beinvev).

Lær om de sannsynlige sykdommene i binyrene og deres behandling med folkemidlene.

Indikasjoner for bruk av glukokortikosteroider for nyresykdommer er beskrevet på denne siden.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet av sykdommen avhenger direkte av utviklingsstadiet, tilstedeværelsen av metastase, pasientens alder. I lang tid kan Wilms 'tumor være asymptomatisk. Det kan bli visuelt oppdaget som et tett tuberkel i bukhulenes område i et barn. Oftere er det mobilt og smertefritt.

Hvis svulsten vokser inn i nærmeste vev, er det et ganske uttalt smertesyndrom. Et sykt barn er ledsaget av:

  • anemi,
  • svakhet;
  • vektreduksjon;
  • gastrointestinale sykdommer;
  • hypertensjon.
  • alvorlig hematuri.

Blod i urinen kan oppstå når glomerulær kapselmembranen er ødelagt. Nyrens vaskulære system knytter seg til bekkenet, inn i hulrommet som blodet kommer inn i, og fra det - inn i urinen.

diagnostikk

Hvis du mistenker en svulst Wilms må kontakte en onkolog og genetikk. Først vil hun gjennomføre en fysisk undersøkelse - en undersøkelse, anamnese.

Tilordnede laboratorietester:

  • detaljert blodtall;
  • urinanalyse;
  • bestemmelse av kreatinin, resterende nitrogen.

Instrumentdiagnostikk inkluderer:

For å skille mellom nefroblastom og polycystisk nyresykdom utføres angiografi. Kontrastfluid injiseres intravenøst, etterfulgt av røntgenstråler. Wilms 'svulst har økt antall blodårer, mens en cyste kanskje ikke har dem i det hele tatt.

Behandlingsmetoder

Behandlingen teknikken er basert på vurdering av tumor lokalisering, dens prevalens, histologiske egenskaper av formasjonen. Når nefroblastom hos barn gjelder en omfattende behandling, inkludert kirurgi, strålebehandling, kjemoterapi, livsstilsjustering.

Kirurgisk inngrep

Grunnlaget for svulsterapi er kirurgi. Fjerning av det berørte vevet kalles nephrectomy, som kan være av flere typer:

  • Enkel - det berørte organet fjernes helt, og den andre nyren utfører en kompenserende funksjon.
  • Delvis - kun formasjonen og omgivende vev fjernes. En slik operasjon utføres dersom den andre nyren er skadet eller fraværende.
  • Radikal - ikke bare nyrene er fjernet, men også binyrene, urineren. Hvis det er metastaser i de omkringliggende lymfeknuter, fjernes de også.

Hvis nephroektomi av begge nyrer er nødvendig, blir dialyse gjort, og donorens nyre transplanteres. Etter det blir svulsten sendt for histologisk analyse. Pasienten gjennomgår rehabiliteringsbehandling med bruk av foreskrevne medisiner.

kjemoterapi

Kjemoterapi medisiner er foreskrevet både i de tidlige stadier av sykdommen og etter kirurgi for å ødelegge kreftceller. Kjemoterapi virker dessverre på sunne celler, svekker kroppen, har en rekke bivirkninger (hår tap, oppkast, drastisk vekttap). I store doser fører kjemoterapi til ødeleggelse av benmargsceller. Om nødvendig fryses bruken av store doser medikamenter for beinmargsceller.

I dag, for kjemoterapi kurs bruk narkotika:

  • ifosfamid;
  • doksorubicin;
  • vinkristin;
  • Etoposid og andre.

Strålebehandling

Utfør på 3-4 stadier av en sykdom etter utført nefroektomi. Metoden lar deg fjerne de ondartede cellene som ble igjen etter operasjonen.

Pasienter med en Wilms-svulst må holde seg til kosttilskudd for livet. Dette er nødvendig for å redusere vanndrivningsbelastningen på en sunn nyre. Det anbefales å overholde behandlingsbordet nummer 7 av Pevzner.

Mulige komplikasjoner

Ondartet neoplasma i nyren kan ha en rekke ubehagelige konsekvenser:

  • arteriell hypertensjon;
  • nyreblødning;
  • bevissthetstap
  • anemi,
  • skade på andre organer på grunn av metastase;
  • sekundær infeksjon;
  • dannelsen av nyrestein.

Lær om årsakene til pyelonefrit hos menn og behandling av nyrebetennelse.

Karakteristika og liste over stearinlys for behandling av blærekatarr hos kvinner kan ses i denne artikkelen.

Følg linken http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html og se et utvalg effektive behandlinger for nefrotisk nyresyndrom.

Nyttige anbefalinger

Spesifikke forebyggende tiltak for å forhindre nefroblastom eksisterer ikke. Siden patologi utvikler seg selv før barnet er født, bør en gravid kvinne ta seg av forebygging.

Det er nødvendig å eliminere alle faktorer som kan ha negativ innvirkning på fostrets utvikling:

  • gi opp dårlige vaner;
  • unngå smittsomme sykdommer, skader;
  • holde fast i riktig ernæring;
  • gjennomgå alle nødvendige screeningsstudier;
  • Ikke ta medisiner uten lege resept.

Recovery prognose

Utfallet av sykdommen avhenger av scenen hvor det ble oppdaget, når behandlingen ble startet, og også i barnets alder. Med riktig behandling på fase 1 av nefroblastom har 90% tilfeller et gunstig utfall. På fase 2 forverres prognosen til 70-80%, med 3-30-40%, med 4 - bare 10% av barna har en sjanse til å komme seg.

En mer gunstig prognose hos barn med Wilms tumor har funnet opp til 2 år, og det ikke overstiger 250, forverring av prognosen avkastning tilbakefall og uønskede histologiske funksjoner.

For mer informasjon om diagnose og behandling av Wilms-svulst hos barn, finn ut etter at du har sett følgende video:

Nyretroblastom (Wilms tumor) hos barn

Wilms tumor eller nefroblastom er en ondartet neoplasma som stammer fra nyrens embryonale vev. Svulsten fikk navnet til ære for den berømte tyske kirurgen Max Wilms, som først identifiserte sykdommen hos et barn. Som det viste seg senere, kan nefroblastom utelukkende forekomme hos barn, hovedsakelig under 5 år, siden det er nettopp i nyrene i vevet at det er et stort antall embryonale celler.

Årsaker til nefroblastom

De eksakte årsakene til Wilms-svulsten i dag er ikke etablert. Noen forskere foreslår at følsomheten for sykdommen kan arves, siden flertallet av barn med denne patologien har medfødte utviklingsmangel. Aktiv forskning er på vei for å fastslå årsakene til nefroblastom og andre embryonale tumorer. Forskingsprosessen inkluderer de beste verdenseksperter innen medisin, genetikk og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos barn

I de fleste tilfeller har Wilms-svulsten et asymptomatisk kurs. I en slik situasjon oppdages det oftest av foreldre i form av en humpete tett formasjon i et barns bukhule. Som regel er det mobilt og smertefritt, selv om de kliniske alternativene, når nebroblastom vokser til tilstøtende vev, ledsages av en ganske uttalt smertefulle symptomer.

Et annet symptom som gjør det mulig å oppdage en Wilms-tumor er brutto hematuri (blod i urinen). Blod i urinen, som regel, vises når glomerulus indre membraner blir ødelagt. Samtidig forbinder sirkulasjonssystemet av nyren med bekkenet, som er ledsaget av blødning inn i hulrommet til sistnevnte.

Ikke-spesifikke symptomer som kan følge med nefroblastom er feber, vekttap, gastrointestinale sykdommer og økt blodtrykk. Disse symptomene kan oppstå på grunn av spiring av svulsten med nærliggende vev eller ved nedsatt nyrefunksjon.

Hvis barnet har minst ett av symptomene og symptomene ovenfor, bør det tas til konsultasjon hos urologen og onkologen. Disse spesialistene, ved felles styrker, vil kunne sette riktig diagnose og foreskrive tilstrekkelig behandling.

Diagnose av nefroblastom

Fullstendig blodtelling for Wilms-svulst er preget av en progressiv reduksjon av antall røde blodlegemer. Det er tre mekanismer for utviklingen av anemi i denne patologien. For det første er en ondartet neoplasm, uavhengig av sted, ledsaget av et anemisk syndrom. For det andre, på grunn av nedsatt nyrefunksjon, reduseres frigjøring av erytropoietin, noe som påvirker produksjonen av røde blodlegemer i benmargen. Og den siste lenken i utviklingen av anemi i nephroblastoma er nyreblødning, som utvikler seg på grunn av de nevnte grunnene.

Urinalyse i nefroblastom er preget av nærvær, i stort antall, av nyrepitel og røde blodlegemer. I tillegg kan mengden protein i urinanalysen øke under desintegrasjonen av svulsten, og under overholdelse av den smittsomme prosessen - bakterier og hvite blodlegemer.

For bekreftelse av diagnosen ved hjelp av ulike bildemetoder. Den billigste og en av de mest pålitelige betraktes som en ultralyd av nyrene. En ultralyd indikerer en rund formasjon av økt ekkogenitet, lokalisert i retroperitonealrommet.

Ekskretorisk urografi i de tidlige stadiene av sykdommen indikerer en deformitet av nyrebjelks-bekkenet. I de senere stadier av sykdommen er det en komplett mangel på utskillelse av kontraststoffet av den syke nyre.

For differensialdiagnostikken mellom nephroblastom og nyrecyst kan angiografi av dette organet brukes. Det involverer intravenøs administrering av et kontrastmiddel, etterfulgt av røntgenundersøkelse. Som regel viser Wilms tumorer økt blodtilførsel til neoplasma, mens cysten ikke har noen arterielle kar.

Wilms svulst på røntgen

Beregnet tomografi er den beste renal imaging teknikken. Når du gjennomfører denne studien, er det mulig ikke bare å identifisere svulsten, men også for å bestemme størrelsen og plasseringen nøyaktig.

Det siste trinnet i å verifisere diagnosen av en ondartet neoplasma av nyrene er en aspirasjonspunkturbiopsi. Under kontrollen av ultralydapparatet punkteres hud og myke vev i lumbalområdet, etterfulgt av å ta en liten del av tumorvævet. Under elektronmikroskopet utføres histologisk undersøkelse, under hvilken det oppdages atypiske celler med embryonisk opprinnelse som regel.

For å identifisere fjerne metastaser er det også nødvendig å gjennomføre en røntgenundersøkelse av brystorganene og osteoscytniografi. Den første gir en mulighet til å bestemme tilstedeværelsen av fjerne metastaser i lungene, i den andre - i beinet.

Behandling av nefroblastom hos barn

Som den viktigste behandlingsmetoden for Wilms tumor, brukes kirurgi, hvorav volumet avhenger av størrelsen på svulsten og dens spredning. Hvis det i tidlige stadier er mulig å komme forbi med bare en enkel fjerning av svulsten, så i senere stadier av sykdommen, utføres en reseksjon av nyren med ekskision av de regionale lymfeknuter. Kirurgisk inngrep bør brukes så tidlig som mulig etter dannelsen av en svulst. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, bør den brukes på de første 14 dagene av sitt liv.

I tillegg til kirurgi, kan kjemoterapi og telegambehandling brukes. Formålet med denne typen behandling er å forhindre sykdomsproblemer eller redusere tumorstørrelsen før operasjonen.

Det er verdt å merke seg at Wilms-svulsten er en av de få sykdommene som er veldig godt egnet til kirurgisk behandling. Ifølge ulike statistiske studier når antallet herdede barn med en Wilms-tumor 90 prosent.

Behandling av folkemidlene

Som regel er pasienter med ondartede svulster ikke tillatt å bruke tradisjonelle behandlingsmetoder, siden konvensjonell medisin ikke pålidelig kan garantere et positivt resultat av behandlingen. Wilms 'svulst er en litt annen situasjon. Siden det kan botes i 70-90 prosent av tilfellene, kan tradisjonelle behandlingsmetoder bare forsinke et vellykket øyeblikk for starten av kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Dessverre bør pasienter med en Wilms-tumor holde seg til anbefalingene for livet, ifølge Pevsners 7 diettbord. De trenger å begrense mengden fett, salt, sur og stekt mat i kostholdet. Dette er nødvendig for å redusere vanndrivningsbelastningen på den eneste friske nyre.

Rehabilitering etter sykdom

Som regel, noen uker etter operasjonen, er pasienter foreskrevet fysioterapi-kurs, der de gjennomgår ulike prosedyrer ved bruk av UVM og darsonvaliseringsenheter. Ganske gode resultater observeres etter behandling av sanatorium-feriested i Saki og Morshyn, hvor det er utviklet spesielle ordninger for pasientbehandling, mineral- og mudbehandling for pasienter med nyrepatologi.

Komplikasjoner av Wilms tumor

Den aller første komplikasjonen som utvikler seg etter utviklingen av en Wilms-tumor er arteriell hypertensjon. Mekanismen for dens utvikling er ikke forskjellig fra mekanismen for utvikling av annen nefrogen hypertensjon. Økt produksjon av renin, som er et meget sterkt vasospastisk middel, fører til en innsnevring av blodkarets lumen og høyt blodtrykk.

En annen farlig komplikasjon av nefroblastom er nyreblødning, som utvikler seg som et resultat av et brudd på membranets levedyktighet i glomeruluskapselen. Samtidig opptrer blødning i hulebekkens hulrom, som er ledsaget av tilstedeværelse av store mengder blod og blodpropper i urinen. Abrupt tap av en stor mengde blod kan føre til en dråpe i blodtrykk og sammenbrudd, noe som manifesteres av bevissthetstap. Fjerne komplikasjoner av nyreblødning bør betraktes som anemi, som har post-hemorragisk natur.

De såkalte klassiske komplikasjonene til en ondartet neoplasma må betraktes som regionale og fjerne metastaser som forekommer i tredje og fjerde fase av den onkologiske prosessen. Oftest har Wilms 'svulst metastase til lungene, som manifesteres av smerte bak brystbenet, kortpustethet og frigjøring av blodig sputum.

I tillegg kan komplikasjoner av Wilms-svulsten vurderes å bli en sekundær infeksjonsprosess og dannelse av nyrestein. Nyresykdom med nephroblastom er som regel mye alvorligere enn med relativt sunn nyre.

Wilms tumor forebygging

Siden i mange tilfeller nefroblastom er en medfødt kreft, bør forebyggingen gjøres før fødselen. Det ligger i prenatal forebygging av infeksjoner som kan forstyrre den normale utviklingen av fosteret, i forlatelse av alkoholholdige drikker og røyking under graviditet, samt i et sunt kosthold for å bære et barn.

I tillegg er det nødvendig å minimere traumatiske skader og skadelige virkninger av miljøfaktorer under svangerskapet. Alle legemidler som brukes under graviditet, bør kontrolleres av en lege for å avgjøre om de har en teratogen effekt.

Postnatal forebygging av nefroblastom er behandling og forebygging av inflammatoriske sykdommer i nyrene og utjevning av virkningen av skadelige miljøfaktorer.

Nephroblastom prognose

Som nevnt er Wilms-svulsten en av de mest gunstige når det gjelder behandling av ondartede svulster, både nyrene og andre organer. Om lag 8 av ti barn som har gjennomgått en fullstendig behandlingstid for denne sykdommen, husker aldri det i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandling ble startet i tredje eller fjerde fase, når det allerede er fjernt metastaser, vil overlevelsesraten bli mye lavere.

Wilms tumor

Wilms tumor er en svært malign neoplasma som påvirker nyrene parenchyma. Utvikler hos små barn. Ofte asymptomatisk og funnet under neste inspeksjon. Når spiring i koppesystemet oppstår brutto hematuri, med spiring i det omkringliggende vevssmertsyndromet. Svakhet, ubehag, hypertermi, økt blodtrykk, kvalme, oppkast og avføring kan detekteres. Wilms 'svulst diagnostiseres på grunnlag av radiografi, ekskretorisk urografi, ultralyd, CT og MR. Behandling - kirurgi, kjemoterapi, strålebehandling.

Wilms tumor

Wilms tumor er en høyverdig embryonal neoplasma. Navngitt etter Max Williams, en tysk kirurg som på slutten av 1800-tallet først beskrev prosessen med histogenese av en gitt neoplasma, bestående av epitel-, stromal- og embryonale celler. Wilms tumor er den mest ondartede neoplasma av nyrevevet hos barn, og utgjør 20-25% av det totale antall nyrekreftlidelser hos unge pasienter.

Vanligvis diagnostisert til 5 år. Kan være medfødt. Jenter og gutter lider like ofte, gjennomsnittlig alder av gutter på tidspunktet for oppdagelsen av Wilms 'svulst er 3 år 5 måneder, jenter - 3 år 11 måneder. I 4-5% av tilfellene er bilateral. Hos voksne er det ekstremt sjeldent, pasienter med Wilms-svulster utgjør 0,9% av det totale antallet pasienter med nyre-neoplasmer. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og nefrologi.

Årsaker til Wilms Tumor

Det har blitt fastslått at Wilms 'tumor forekommer som et resultat av genetiske mutasjoner, men årsaken til mutasjonene er i de fleste tilfeller ukjent. Hos 1-2% av pasientene oppdages arvelig predisponering (det er tilfeller av sykdom i familien). Sannsynligheten for å utvikle en Wilms-tumor øker med noen misdannelser, inkludert aniridier (underutvikling eller irisfrihet), hemihypertrofi (ujevn utvikling av forskjellige halver i kroppen), kryptorchidisme og hypospadier.

Denne patologien oppdages i noen sjeldne syndrom, for eksempel Denis-Dresch syndrom (inkluderer Wilms tumor, mannlig pseudohermafroditisme og nyrefunksjonssykdommer), Wiedemann-Beckwith syndrom (inkluderer økning i tunge og mangler i indre organer), WAGR syndrom Inkluderer Wilms-svulst, mental retardasjon, irisfeil, misdannelser i kjønns- og urinveisystemet) og Klippel-Trenone syndrom (inkluderer store fødemerker og dilatasjon av saphenøse vener i nedre ekstremiteter, og lengde på lemmer).

Wilms tumor klassifisering

I klinisk praksis, vanlig klassifisering i faser:

  • Fase 1 - en neoplasma i nyrene. Nyreskader og orgelkapsel er ikke involvert. Metastaser er fraværende.
  • Stage 2 - Wilms 'svulst strekker seg utover nyren, som påvirker karene og / eller kapsel av organet. Mobiliteten til neoplasma er fortsatt, en radikal operasjon er mulig. Metastaser er fraværende.
  • Stage 3 - Wilms tumor metastasererer til lymfeknuter eller bukhulen.
  • Fase 4 - Metastatisk kreft i leveren, lungen, beinet, ryggmargen eller hjernen oppdages.
  • Fase 5 - neoplasmen er bilateral.

Det er også en klassifisering opprettet under hensyntagen til de histologiske egenskapene til Wilms-svulsten. Ifølge denne klassifiseringen er det to kategorier av neoplasmer - med gunstige eller ugunstige histologiske egenskaper.

Symptomer på Wilms tumor

Kliniske manifestasjoner bestemmes av barnets alder, prosessstadium, tilstedeværelse eller fravær av sekundærfokus i lymfeknuter og fjerne organer. I begynnelsen av Wilms-svulsten observeres et asymptomatisk kurs eller slettede symptomer: svakhet, sløvhet, tap av appetitt, vekttap, en liten temperaturøkning. I analysen av perifert blod er økt ESR og moderat anemi bestemt. Ganske store Wilms svulster er palpable gjennom den fremre bukveggen. Abdominal asymmetri er mulig. I tilfeller av store neoplasmer kan det oppstå tarmobstruksjon. Obstruksjon av pust på grunn av kompresjon av brystorganene blir observert.

På palpasjon, en smertefri mobil (i trinn 1 og 2) eller fast (i trinn 3 og 4), bestemmes en tett, vanligvis glatt knute. Mer sjelden har Wilms-svulsten en humpete overflate. Smerte oppstår under kompresjon av nærliggende organer, spiring av leveren, membran og retroperitonealt vev. Blod i urinen oppstår under spiring av bekkenbjelkepletteringssystemet, oppdages hos mindre enn 30% av pasientene med Wilms-tumor. Mikrohematuri observeres oftere i brutto hematuri. Ved tiltrekning av en infeksjon og nekrose av svulsten, oppdages proteinuri og leukocyturi i urinanalysen. Mer enn halvparten av pasientene med Wilms-svulst har en økning i blodtrykket. Med utseendet av fjerne metastaser blir det kliniske bildet supplert med dysfunksjon av de berørte organene.

Wilms svulstdiagnose

Diagnose avslører med hensyn til kliniske symptomer, laboratoriedata og instrumentelle studier. I første fase, som en ekstra indikasjon på en mulig Wilms 'tumor, vurderes isolerte utviklingsavvik og karakteristiske syndromer. Tilordne en perifer blodprøve, urinalyse, blodprøve for tumormarkører og funksjonelle nyreforsøk. Utfør ekskretorisk urografi for å vurdere tilstanden til bekken-bekken-plating systemet. Brystradiografi utføres, noe som gjør det mulig å oppdage forskyvning av mediastinum, en økning i nivået av membranen og sekundærfokus i lungene.

Pasienter med en Wilms-tumor refereres til en ultralydsskanning av retroperitonealrommet, en ultralydsskanning av bukhulen, en CT-skanning av retroperitonealområdet, en CT-skanning av nyrene, en MR-nyrene og andre studier. Hvis en vena cava mistenkes, brukes venografi. For å utelukke beinmetastaser foreskrives scintigrafi av bein av skjelettet og sternal punktering, etterfulgt av mikroskopisk undersøkelse av punktering. For å utelukke CNS-skade, utføres CT og MR i hjernen og ryggmargen. Wilms tumorer er differensiert fra polycystisk, hydronephrosis, nyrecyst, nyre-venetrombose og andre nyretumorer.

Behandling og prognose for Wilms tumor

Kombinert behandling inkluderer kirurgi, kjemoterapi og strålebehandling. Avhengig av omfanget av orgelskader, er delvis eller total nephrectomy mulig. For pasienter med Wilms-tumor i en alder av opptil ett år, utføres operasjonen uten tidligere kjemoterapi. Barn eldre enn 1 år er foreskrevet preoperativ kjemoterapi i 1-2 måneder. Under operasjonen undersøkes begge nyrer. Med bilaterale Wilms-tumorer utføres bilateral partiell nephrektomi eller fullstendig nephrektomi på den ene side og delvis - på den andre.

Med omfattende lesjoner av begge nyrer ble det gjennomført fullstendig bilateral nephrectomi tidligere. Foreløpig er preferanse vanligvis gitt til organbeskyttende operasjoner i kombinasjon med preoperativ polykjemoterapi, postoperativ kjemoterapi og strålebehandling. Paraaortiske og mesenteriske lymfeknuter blir skåret ut. En histologisk undersøkelse av Wilms tumorvev og lymfeknuter utføres for å klargjøre diagnosen og mer nøyaktig estimere omfanget av prosessen. I uvirksomme svulster foreskrives palliativ behandling: kjemoterapi, strålebehandling, symptomatisk behandling.

Pasienter med Wilms-tumor etter fullstendig bilateral nefrektomi refereres til hemodialyse og er kø for nyretransplantasjon. Behandling av relapses kombinert, inkluderer kirurgi, strålebehandling og kjemoterapi. Under behandlingen av anti-Wilms tumor bruk mer aggressiv kjemoterapi, har en negativ virkning på det hematopoietiske system, slik at de etterfølgende pasienter kan ha behov benmargstransplantasjon.

Etter utløpet av behandlingssyklusen Wilms tumorpasienter i 2 år på en månedlig basis er ultralyd av abdomen og retroperitoneal plass, passerer blod- og urinprøver. Deretter utføres undersøkelsen en gang hver tredje måned. Radiografi av brystet utføres to ganger med et tre måneders intervall, og holdes deretter hvert sjette år. På lang sikt kan pasienter med Wilms 'tumor utvikle metastaser og maligne tumorer fremkalt av strålebehandling. Kvinner øker risikoen for fosterets fødselsdød og fødsel av et barn med lav vekt.

Prognosen for en Wilms-tumor er bestemt av stadium og histologiske trekk ved neoplasma. Fem års overlevelse av pasienter med Wilms tumor i første trinn er 80-90%, den andre - 70 til 80%, den tredje - 35-50%, den fjerde - mindre enn 20%. Tilbaketrekk av primær neoplasma oppdages hos 5-15% av pasientene. To års overlevelse i nærvær av tilbakefall er ca 40%. Ugunstige prognostiske faktorer er de spesifikke histologiske trekk ved Wilms tumor, pasientens alder yngre enn 1,5 år eller eldre enn 5 år, avbrudd av strålebehandling eller cellegift.

nefroblastom

Nephroblastoma, eller Wilms tumor - en svulst i nyrene, er 6% av alle ondartede svulster i barndommen. Svulsten er oppkalt etter tysk kirurg Max Wilms, som først beskrev sykdommen i slutten av det 18. århundre.

Standarden i behandling av nefroblastom er en integrert tilnærming: kjemoterapi, tumornefoureheretektomiya og strålebehandling. Prognosen av sykdommen med moderne tilnærming til terapi er gunstig: overlevelsesgraden når 80%.

Utbredelse av nefroblast hos barn

  • Nephroblastoma - en medfødt malign svulst i nyrene.
  • Incidensen er 1: 100 000 barn under 14 år.
  • Svulsten oppdages hovedsakelig i alderen 1-6 år.
  • Det er ingen forskjell i forekomst etter kjønn.
  • I 5% av tilfellene observeres bilaterale nefroblastomer.

De eksakte årsakene til Wilms-svulsten er ikke blitt fastslått. En sammenheng mellom utviklingen av sykdommen og en mutasjon i Wilms-tumorgenet 1 (WT 1) lokalisert på kromosom 11 antas. Dette genet er viktig for den normale utviklingen av nyrene, og eventuelle skader i det kan føre til svulst eller andre abnormiteter i utviklingen av nyrene. I 12-15% av tilfellene utvikler Wilms 'svulst hos barn med medfødte utviklingsmomenter. Oftest forekommer aniridia (ingen iris), Beckwith-Wiedemann syndrom (vistseropatiya, macroglossia, umbilikalhernie, brokk linea alba, mental retardasjon, mikrocefali, hypoglykemi, postnatal gigantism), urogenital uregelmessighet, WAIR syndrom (Wilms tumor, aniridia, urogenital anomalier, mental retardasjon), Denys-Drash syndrom (Wilms tumor, nefropati, genital uregelmessighet, forkrøpling, anomalier pinna).

Hvis noen i familien allerede hadde en Wilms-tumor, så er et barn fra den familien mer sannsynlig å bli syk med nefroblastom. Frekvensen av "familiære" tilfeller overstiger imidlertid ikke 1%, mens begge nyrene som regel påvirkes av en svulst.

Klassifisering av nyretumorer hos barn

Det er en histologisk og klinisk stadium av Wilms tumor:

I) Den histologiske staging av Smidt / Harms utført etter fjerning av svulster, og gir fordeling av de 3 grader av malignitet som påvirker prognose (lav, middels eller høy) avhengig av strukturen av tumoren.

II) Klinisk oppstart

For tiden bruker et enkeltstasjonssystem nephroblastoma, som er avgjørende for behandlingen av:

Trinn 1 - svulsten er lokalisert i nyrene, fullstendig fjerning er mulig

Stage II - svulsten strekker seg utover nyren, kan være fullstendig fjerning, inkludert:

  • spiring av nyrekapselen, med spredning i den perifere cellulose og / eller nyrenes gate,
  • lesjon av regionale lymfeknuter (stadium II N +),
  • lesjon av ekstrarale kar,
  • lesjon av urineren

Trinn III - svulsten strekker seg utover nyren, muligens ufullstendig fjerning, inkludert:

  • i tilfelle av en incisional eller aspirasjon biopsi,
  • pre- eller intraoperativ ruptur,
  • metastaser i bukhinnen,
  • skade på intra belly lymfeknuter, bortsett fra regionale,
  • svulst effusjon i bukhulen,
  • ikke-radikal fjerning

Stage IV - Tilstedeværelsen av fjerne metastaser

Stage V - bilateral nefroblastom

Klassifikasjonen av nefroblastom ifølge TNM-systemet beholder for tiden hovedsakelig historisk betydning og brukes ikke i klinisk praksis.

3D-rekonstruksjon av Wilms-svulsten hos barna i Institutt for onkologi NN Petrova

Kliniske symptomer på nyretumor hos barn

Nephroblastoma kan være asymptomatisk i lang tid. Det første tegn på sykdommen som foreldrene merker er en økning i underlivets størrelse. Noen ganger klager et barn på magesmerter. Mikroskopisk undersøkelse av urinen kan avsløre mikrohematuri.

Diagnose av nefroblastom

Diagnostiske tiltak for mistenkt Wilms-tumor er primært rettet mot morfologisk verifisering av diagnosen og bestemmelse av omfanget av prosessen i kroppen.

De viktigste instrumentelle metodene ved diagnostisering av nyretumorer hos barn og ungdom er:

  1. Ultralyd i bukhulen og retroperitonealrommet.
  2. Beregnet tomografi i bukhulen og retroperitonealrommet med oral og intravenøs kontrast.
  3. Magnetisk resonansavbildning av bukhulen og retroperitoneal plass uten og med kontrastforbedring (gir informasjon om forekomsten og tumoren på grunn av den omkringliggende friskt vev).
  4. Radioisotopundersøkelse av nyrene - nyrescintigrafi gjør det mulig å evaluere både total funksjon av nyrene og funksjonen til hver av dem separat.
  5. For å utelukke metastaserende lesjoner i lungene, utføres radiografi og databehandling av brystorganene.

Laboratorietester er rutinemessige og inkluderer: klinisk analyse av blod, urinalyse, biokjemisk analyse av blod.

En forutsetning for diagnose er å utføre en nål-aspirasjonsbiopsi av svulsten under ultralydsnavigasjon med en cytologisk studie av det oppnådde materialet.

Wilms tumor. Beregnet tomografi

Etter fjerning av svulsten utføres den morfologiske undersøkelsen. Avhengig av histologiske strukturen (mezoblasticheskaya nefrom, føtal rabdomiomatoznaya nefroblastom, cystisk delvis differensierte nefroblastom, klassiske "varianten uten anaplasia, nefroblastom med fokal anaplasia, nefroblastom med diffus anaplasia) pasienter stratifisert i risikogrupper.

Generelle prinsipper for behandling av nyretumorer hos barn og ungdom

Behandling av nefroblastom hos barn blir utført i henhold til standard prosedyrer vedtatt i europeiske land, og omfatter gjennomføring av kurset av neoadjuvant kjemoterapi, kirurgi - tumornefroureterektomii, postoperativ kjemoterapi og, hvis indisert, strålebehandling.

Preoperativ kjemoterapi varer fra 4 til 6 (i fase IV) uker. Oppgaven med terapi er å maksimere størrelsen på svulsten for å forhindre dens intraoperative brudd og for å oppnå maksimal resekterbarhet. De grunnleggende stoffene som brukes i dette kurset er vincristin og dactinomycin.

Den operative fasen av behandlingen av en nyre-tumor består i en radikal, en-trinns fjerning av alt tumorvev. Tumornefroureterektomi utføres fra median tilgang. En revisjon av leveren, den kontralaterale nyre og regionale lymfeknuter er obligatorisk.

Postoperativ kjemoterapi utføres etter at pasientene er delt inn i risikogrupper i samsvar med den histologiske strukturen av svulsten og sykdomsstadiet.

Strålebehandling utføres parallelt med postoperativ polykemoterapi, starter 2-3 uker etter at svulsten er fjernet. Varigheten av strålebehandling er 7-10 dager. Mengden eksponering avhenger av resultatene av operasjonen.

Indikasjoner for postoperativ lokal strålebehandling med bestråling av svulstesengen er:

  • Standard risiko for nefroblastom, fase III.
  • Høy risiko, fase II og fase III
  • Steg IV og V - avhengig av lokal scene.

Klinisk overvåking for nefroblastomer

Overvåking av herdede pasienter utføres for å identifisere tilbakefall og langsiktige effekter av behandlingen.

I løpet av de to første årene etter behandlingstiden blir pasientene undersøkt hver tredje måned. Videre inntil en femårig observasjonsperiode er nådd hver 6. måned. Undersøkelsesalgoritmen inkluderer: ultralyd i bukorganene, brystradiografi ved hvert besøk. Hvis det er nødvendig, foreslås at en nyrefunksjonsprøver (urinanalyse, biokjemisk blodanalyse, renografiya), med inngående studie av kardiovaskulær aktivitet (EKG, ekkokardiogram), studiet av høre av audiogram.

Etter fem års oppfølging undersøkes pasientene ikke mer enn en gang i året.

Alle barn som har fullført behandlingsprogrammet, kan fortsette å besøke organiserte barnegrupper (skole, barnehage).

Forfatterens publikasjon:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Institutt for kjemoterapi og kombinert behandling av ondartede tumorer hos barn, MD